Brugada syndrome waa cudur naadir ah oo lagu garto ka qayb qaadashada wadnaha. Waxay badanaa keentaa garaaca wadnaha oo kordha (arrhythmia). Heerkan garaaca wadnaha ee kordhay laftiisa wuxuu keeni karaa joogitaanka garaaca wadnaha, suuxdin ama xitaa dhimasho. (2)

Bukaanjiifka qaar waxa laga yaabaa in aanay yeelan wax calaamado ah. Si kastaba ha ahaatee, inkastoo xaqiiqdan iyo sida caadiga ah ee muruqa wadnaha, isbeddel degdeg ah ee dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha ayaa noqon kara khatar.

Waa cudur hidde-sidaha oo u gudbi kara jiilba jiil.

Ilaa hadda lama garanayo faafitaanka saxda ah (tirada kiisaska cudurka waqti go'an, dad la siiyay) Si kastaba ha ahaatee, qiyaaskeedu waa 5/10. Tani waxay ka dhigaysaa cudur naadir ah oo u dhiman kara bukaanka. (000)

Cudurka Brugada wuxuu inta badan saameeyaa dadka da'da yar ama da'da dhexe. Sarraynta ragga ayaa ka muuqata pathology-gan, iyada oo aanay jirin nadaafad-xumo hoose oo xagga nolosha ah. In kasta oo ay raggani ku badan yihiin, haweenku waxa kale oo saamayn kara Brugada syndrome. Tiradan tirada badan ee ragga uu saameeyay cudurka waxaa lagu macneeyaa habka hormoonnada ee lab/dheddig ee kala duwan. Runtii, testosterone, oo ah hoormoonka lab ee gaarka ah, ayaa door mudnaan leh ku yeelan lahaa horumarka cudurada.

Sarrayntan ragga/dheddiga ah waxa si mala awaal ah u qeexay saamiga 80/20 ee ragga. Dadka 10 ka ah ee qaba Brugada syndrome, 8 guud ahaan waa rag iyo 2 waa dumar.

Daraasadaha cudurrada faafa ayaa muujiyay in cudurkan laga helo inta jeer ee ragga ee Japan iyo Koonfur-bari Aasiya. (2)

Brugada syndrome-ka, calaamadaha aasaasiga ah ayaa badanaa la arki karaa ka hor bilowga garaaca wadnaha oo sarreeya oo aan caadi ahayn. Calaamadahaan ugu horreeya waa in sida ugu dhaqsaha badan loo gartaa si looga fogaado dhibaatooyinka, iyo gaar ahaan wadnaha oo istaaga.

Calaamadahaan caafimaad ee aasaasiga ah waxaa ka mid ah:

• cilladaha korantada ee wadnaha;
• garaaca wadnaha;
• dawakhaad.

Xaqiiqda ah in cudurkani uu leeyahay asal la iska dhaxlo iyo joogitaanka kiisaska xanuunkaan ee qoyska dhexdiisa waxay kicin kartaa su'aasha ah jiritaanka suurtogalka ah ee cudurka ee mawduuca.

Calaamadaha kale waxay u yeeri karaan horumarinta cudurka. Dhab ahaantii, ku dhawaad ​​1 ee bukaanada 5 ee qaba cilladda Brugada waxay soo mareen fibrillation atrial (sifada firfircoonida muruqa wadnaha) ama xitaa waxay soo bandhigtaa heerka garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn.

Jiritaanka qandhada ee bukaanku waxay kordhisaa khatarta ah inay ka sii daraan calaamadaha la xidhiidha Brugada syndrome.

Xaaladaha qaarkood, garaaca wadnaha ee aan caadiga ahayn ayaa laga yaabaa inuu sii jiro oo uu keeno fibrillation ventricular. Dhacdada dambe waxay u dhigantaa taxane aan caadi ahayn oo degdeg ah oo xanuun wadnaha ah oo aan la isku xidhin. Caadiyan, garaaca wadnuhu caadi kuma soo noqdo. Beerta korantada ee muruqa wadnaha ayaa badanaa saameyn ku yeelata taasoo keenta joogsiga shaqada bamka wadnaha.

Cudurka Brugada wuxuu inta badan keenaa wadne istaag degdeg ah oo sidaas darteed geerida mawduuca. Mawduucyada ay khusayso, inta badan, waa dhalinyaro leh qaab nololeed caafimaad leh. Cilad-sheegiddu waa inay si dhakhso ah waxtar u yeelataa si loo helo daawaynta degdega ah oo sidaas awgeed looga fogaado dhimasho. Si kastaba ha ahaatee, ogaanshahan inta badan way adag tahay in la dhiso marka laga eego aragtida halkaasoo calaamaduhu aanay mar walba muuqan. Tani waxay sharraxaysaa dhimashada degdega ah ee carruurta qaarkood ee qaba xanuunka 'Brugada syndrome' kuwaas oo aan ka muuqan calaamado cabsi leh. (2)

Dhaqdhaqaaqa muruqa ee wadnaha bukaanada qaba Brugada syndrome waa caadi. Cilad-xumada waxay ku taallaa dhaqdhaqaaqa korantada ee iyada.

Dusha sare ee wadnaha, waxaa jira daloolo yaryar (kanaalka ion). Kuwani waxay awood u leeyihiin inay furaan oo xidhaan si joogto ah si ay ugu oggolaadaan kalsiyum, sodium iyo ion potassium inay u gudbaan unugyada wadnaha. Dhaqdhaqaaqyadan ionic waxay markaa ku sugan yihiin asalka dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha. Calaamadda korontadu waxay markaas ka soo faafi kartaa korka sare ee muruqa wadnaha oo hoos u dhacaya oo u oggolaanaya wadnuhu inuu isku soo ururo oo uu qabto doorkiisa "bamka".

Asalka Brugada syndrome waa hidde-side. Isbeddellada hidde-sideyaasha kala duwan waxay noqon karaan sababta horumarinta cudurka.

Hiddo-sidaha inta badan ku lug leh pathology-ga waa hidda-wadaha SCN5A. Hidde-sidayaashani waxa ay ku soo biiraan siidaynta macluumaadka u oggolaanaya furitaanka kanaalada soodiyamka. Isbeddelka ku jira hidde-sidaha xiisaha wuxuu keenaa isbeddel ku yimaada soo saarista borotiinka oo u oggolaanaya furitaanka kanaalada ion-kan. Dareenkan, qulqulka ions sodium si weyn ayaa loo dhimay, taasoo carqaladaynaysa garaaca wadnaha.

Joogitaanka mid ka mid ah labada nuqul ee hidda-wadaha SCN5A ayaa suurtogal ka dhigaya in ay keento cillad socodka ionic. Mise, inta badan, qofka ay saamaysay waxa uu leeyahay mid ka mid ah labadan waalid ee leh isbeddellada hidde-raaca ee hiddahaas.

Intaa waxaa dheer, hiddo-wadaha kale iyo arrimaha dibadda ayaa sidoo kale noqon kara asalka dheelitir la'aanta heerka dhaqdhaqaaqa korantada ee muruqa wadnaha. Waxaa ka mid ah arrimahan, waxaan aqoonsaneynaa: daawooyinka qaarkood ama dheelitir la'aanta sodium ee jirka. (2)

Cudurka waa la kala qaadaa by wareejinta ugu badan ee autosomal. Midkoodna, joogitaanka hal ka mid ah labada nuqul ee hidda-wadaha xiisaha ayaa ku filan qofka inuu yeesho phenotype la xidhiidha cudurka. Caadiyan, qofka ay saamaysay waxa uu leeyahay mid ka mid ah labadan waalid oo leh hiddo-wade is-beddelay. Si kastaba ha ahaatee, xaalado naadir ah, isbeddello cusub ayaa ka soo bixi kara hiddahan. Kiisaskan dambe waxay khuseeyaan maadooyinka aan kiis cudurka ah ku qabin qoyskooda dhexdiisa. (3)

Arrimaha khatarta ah ee la xidhiidha cudurka waa hidde-side.

Dhab ahaantii, gudbinta Brugada syndrome waa autosomal awood badan. Midkoodna, joogitaanka hal ka mid ah labada koobi ee hidda-wadaha is-beddelay ayaa lagama maarmaan u ah mawduuca si uu uga marag furo cudurka. Dareenkan, haddii mid ka mid ah labada waalid uu soo bandhigo isbeddel ku yimaadda hidda-wadaha xiisaha, gudbinta tooska ah ee cudurka ayaa aad u macquul ah.

Cilad-sheegidda cudurku waxay ku salaysan tahay ogaanshaha kala duwanaanshaha aasaasiga ah. Runtii, waxay daba socotaa baaritaan caafimaad oo uu sameeyay takhtarka guud, isagoo xusaya astaamaha astaamaha cudurka ee mowduuca, in horumarka cudurka la kicin karo.

Taas ka dib, booqasho dhakhtarka wadnaha ayaa lagula talin karaa si loo xaqiijiyo ama aan loo helin kala duwanaanshaha cudurka.

Electrocardiogram (ECG) waa heerka dahabka ee lagu ogaanayo xanuunkan. Tijaabadani waxay cabbiraysaa garaaca wadnaha iyo sidoo kale dhaqdhaqaaqa korantada ee wadnaha.

Haddii ay dhacdo in Brugada syndrome laga shakiyo, isticmaalka daawooyinka sida: ajmaline ama xitaa flecainide waxay suurtogal ka dhigtaa in la muujiyo kor u kaca qaybta ST ee bukaanka looga shakisan yahay inuu qabo cudurka.

Echocardiogram iyo/ama Magnetic Resonance Imaging (MRI) ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto si loo baaro joogitaanka suurtogalka ah ee dhibaatooyinka kale ee wadnaha. Intaa waxaa dheer, baaritaanka dhiigga wuxuu cabbiri karaa heerarka potassium iyo calcium ee dhiigga.

Tijaabooyin hidde-siyeedka ayaa suurtagal ah si loo aqoonsado jiritaanka suurtogalka ah ee aan caadiga ahayn ee hidda-wadaha SCN5A ee ku lug leh cilladda Brugada.

Daaweynta caadiga ah ee nooca pathology-ga noocaan ah waxay ku saleysan tahay abuurka defibrillator-ka wadnaha. Ka dambe wuxuu la mid yahay qalab-sameeyaha. Qalabkani wuxuu suurtogal ka dhigayaa, haddii ay dhacdo garaacid aan caadi ahayn oo sarreeya, si loo bixiyo shoog koronto oo u oggolaanaya bukaanku inuu dib u helo garaaca wadnaha caadiga ah.

Waqtigan xaadirka ah, ma jirto daweyn dawo ah oo loo hayo daaweynta cudurka. Intaa waxaa dheer, tallaabooyinka qaar ayaa la qaadi karaa si looga fogaado cilladaha lafaha. Tani waxay si gaar ah u tahay kiiska ka saarida shubanka dartiis (waxyeelaynta dheelitirka sodium ee jirka) ama xitaa qandho, adoo qaadanaya daawooyin ku filan. (2)