Gigantism waxaa sababa dheecaanka xad-dhaafka ah ee hormoonka koritaanka inta lagu jiro caruurnimada, taas oo keenta dherer aad u weyn. Xaaladdan aadka dhifka ah waxay inta badan ku xiran tahay horumarinta buro aan fiicneyn oo qanjirka pituitary, adenoma pituitary. Sanadihii la soo dhaafay, cilmi-baaris ayaa daaha ka qaaday ka-qaybgalka joogtada ah ee arrimaha hiddaha. Daaweyntu waa adag tahay oo inta badan qaab-badan.

Gigantism waa nooc aad dhif u ah acromegaly, xaalad ay keento dheecaan xad-dhaaf ah hormoonka koritaanka, sidoo kale loo yaqaan GH (for hormoonka koritaanka), ama hormoonka somatotrope (STH). 

Marka ay dhacdo ka hor qaan-gaarnimada (dhallinyarada iyo acromegaly), marka carjawooyinka lafaha aan weli midoobin, cilladaan hormoonnada waxaa weheliya koritaanka xad-dhaafka ah ee degdegga ah ee lafaha dhererka iyo sidoo kale dhammaan jirka oo dhan. waxayna keenaysaa gigantism.

Carruurta qaba xanuunkan ayaa si aan caadi ahayn u dhaadheer, iyadoo wiilashu ay gaadhaan 2 mitir ama ka badan marka ay da'ahaan tobaneeyo-jirka.

Sida caadiga ah, hormoonka korriinka waxaa lagu sii daayaa dhiigga qanjir yar oo ku yaal saldhigga maskaxda ee loo yaqaan 'pituitary gland'. Carruurta, doorkeeda ugu weyn waa kor u qaadista korriinka. Soo saarista hoormoonka korriinka ee qanjirka pituitary ee laftiisa ayaa lagu maamulaa GHRH (hormoonka koritaanka hormoonka sii daaya), hormoon uu soo saaro hypothalamus ee u dhow.

Hoos-u-qaadista hormoonka koritaanka ee carruurta leh gigantism waxay inta badan sabab u tahay muuqaalka buro aan fiicneyn oo ku jirta qanjirka pituitary, oo loo yaqaan adenoma pituitary: badinta unugyada hormoonnada soo saara waxay sharraxaysaa heerkeeda si aan caadi ahayn.

In ka yar 1% kiisaska, qanjirka pituitary ayaa si xad dhaaf ah u shaqeynaya sababtoo ah waxaa si xad dhaaf ah u kiciyay GHRH, taas oo ay soo saartay si ka badan buro taas oo ku taal meel kasta oo jirka ah.

cudurka

Gigantism waxaa looga shakisan yahay wejiga kobaca degdega ah (qallooca koritaanka dhererka ayaa la barbar dhigayaa celceliska qalooca), marka ilmuhu aad u dheer yahay marka la barbardhigo xubnaha kale ee qoyskiisa. Baaritaanka bukaan-socodka ayaa muujinaya cillado kale oo aan caadi ahayn oo la xiriira gigantism (eeg calaamadaha).

Cilad-sheegidda waxaa lagu xaqiijiyaa baaritaannada dhiigga, oo ay ku jiraan cabbirada soo noqnoqda ee hoormoonka koritaanka iyo sidoo kale baaritaanka gulukooska - kor u kaca heerarka gulukooska dhiigga ka dib nuugista cabitaanka sonkorta leh ayaa caadi ahaan hoos u dhigaya dheecaanka hormoonka koritaanka, oo aan lagu arag maadooyinka leh gigantism.

Imtixaannada sawir-qaadista ayaa la sameeyaa si loo helo burada keenaysa gigantism:

• MRI (imaging resonance magnetic) waa baaritaanka doorashada si loo arko adenoma pituitary;
• iskaanka waxaa inta badan loo isticmaalaa in lagu raadiyo burooyinka qarsoon GHRH ee xameetida, ugxan ama qanjidhada adrenal;
• shucaaca ayaa suurtogal ka dhigaya in la diido cilladaha aan caadiga ahayn ee koritaanka lafaha.

Jiritaanka adenoma pituitary waxay faragelin kartaa shaqada pituitary ee heerar kala duwan. Hormoonka korriinka ka sokow, waxa uu soo saaraa prolactin (hormoonka nuujinta) iyo sidoo kale hormoonno kale oo doorkoodu yahay kicinta dheecaannada qanjidhada adrenal, qanjirka tayroodh iyo qanjidhada xubinta taranka. Qiimaynta hoormoonka oo dhamaystiran ayaa markaa lama huraan ah.

Buradu waxay kaloo cadaadin kartaa neerfayaasha aragga waxayna keeni kartaa khalkhal aragga, markaa baahida loo qabo baaritaan dhammaystiran oo indhaha ah.

Baaritaano kale oo dheeri ah ayaa laga yaabaa in la codsado si loo qiimeeyo cilladaha kala duwan ee laga yaabo inay la xiriiraan gigantism.

Dadka ay khusayso

Gigantism-ku aad ayuu uga yar yahay acromegaly saameeya dadka qaangaarka ah, in kasta oo xaaladdan lafteedu tahay mid aad dhif u ah (3 ilaa 5 xaaladood oo cusub halkii milyan qof oo deggan sannadkii). Dalka Maraykanka, boqol kiis oo kaliya oo gigantism ah ayaa la aqoonsaday.

Gigantismku wuxuu ku badan yahay guud ahaan wiilasha, laakiin qaar ka mid ah qaababka hore ayaa u badan dumar

Waxyaabaha khatarta

Gigantism guud ahaan waxay isu soo bandhigtaa sida go'doominta hormoonnada pathology-ga, taas oo ah in la yiraahdo ka dhacaya meel ka baxsan xaalad kasta oo dhaxal ah. Laakiin waxaa jira kiisas naadir ah oo ku saabsan adenomas pituitary qoyska, gigantism sidoo kale waxay noqon kartaa mid ka mid ah qaybaha cudurrada kala duwan ee la iska dhaxlo, sida McCune-Albrigh syndrome, nooca 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) ama neurofibromatosis. .

Dhowr cilladood oo hidde-side iyo genomic ah oo la xidhiidha gigantism pituitary, la dhaxlo ama aan ahayn, ayaa la aqoonsaday sannadihii la soo dhaafay. Daraasad caalami ah oo weyn oo dib-u-eegis ah oo ay isku dubarideen khabiirka endocrinologist ee Belgian Albert Beckers, oo daboolaya 208 xaaladood oo gigantism ah, sidaas darteed waxay muujisay ku lug lahaanshaha arrimaha hiddaha ee 46% kiisaska. 

Marka lagu daro dhererkooda weyn, carruurta iyo dhalinyarada leh gigantism waxay soo bandhigi karaan astaamo kale oo la xiriira pathology-gooda:

• dhexdhexaad ah (soo noqnoqda) buurnaanta,
• korriinka la buunbuuniyay ee mugga dhafoorka (macrocephaly), oo la xidhiidha ama aan la socon astaamo weji gaar ah ( saadaaliyayaal, kuuskuus hore, iwm.)
• khalkhal aragga sida isbeddel ku yimaada goobta aragga ama laba-aragga,
• gacmo iyo lugo aan caadi ahayn oo waaweyn, fara dhuuban leh,
• neuropathy peripheral,
• xanuunada wadnaha,
• burooyin aan fiicneyn,
• cilladaha hormoonnada...

Maareynta carruurta leh gigantism waxay ujeedadeedu tahay in la xakameeyo dheecaankooda xad-dhaafka ah ee hoormoonka koritaanka, kaas oo guud ahaan u baahan hirgelinta dhowr habab daaweyneed.

Daaweynta qalliinka

Ka saarista qaliinka ee adenoma pituitary ayaa loo door bidaa daaweynta safka hore. Tani waa qalliin adag, kaas oo inta badan lagu samayn karo sanka inkastoo ay lagama maarmaan tahay in la furo cranium marka adenoma weyn yahay (macroadenoma).

Marka buradu aad u weyn tahay ama aad ugu dhowdahay dhismayaasha muhiimka ah ee maskaxda, lama qali karo.

Rotooterapi

Shucaaca raajada ayaa lagu talin karaa marka lagu daro qalliinka si loo burburiyo unugyada burooyinka haraaga ah iyo daawaynta burooyinka dib-u-celinta (qiyaastii soddon fadhi). Farsamadan xanuun ma leh laakiin waxay sababi kartaa dheellitir la'aanta hoormoonka ee ka mas'uulka ah cillado kala duwan.

Dhawaan, farsamada qalliinka shucaaca ee Gamma Knife ayaa la soo bandhigay. Halkii ay ka isticmaali lahayd maqaarka maqaarka, waxay isticmaashaa shucaaca gamma, oo aad uga xoog badan oo aad uga saxsan raajada, si ay u burburiso burada hal fadhi. Waxaa loo qoondeeyay burooyinka yaryar.

Molecules wax ku ool ah si loo yareeyo dheecaanka hoormoonka korriinka ayaa laga yaabaa in lagu qoro iyada oo lala kaashanayo qaliinka iyo daaweynta shucaaca, gaar ahaan haddii ka saarista burada ay tahay mid aan dhamaystirnayn. Qalabka daawaynta waxaa ka mid ah analoogyada somatostatin iyo dopamine, kuwaas oo aad waxtar u leh laakiin waxay yeelan karaan saameyno waaweyn.