Bullous pemphigoid waa cudur maqaarka ah (dermatosis).

Midda dambe waxaa lagu gartaa horumarinta goobooyin waaweyn oo ku yaala lakabyada erythematous (dabacyo cas oo maqaarka ah). Muuqaalka goobooyinku waxay keenayaan nabarro waxayna inta badan sabab u yihiin cuncun. (1)

Waa cudur difaaca jirka iska difaaco, taasoo ka dhalan karta khalkhal ku yimaadda habka difaaca qofka ay saamaysay. Xeerkan hab-dhiska difaaca waxa uu ka kooban yahay soo saarida unugyo gaar ah oo ka dhan ah jidhkiisa.

Cilmi-nafsiyeedkan waa naadir laakiin wuxuu isu rogi karaa mid halis ah. Waxay u baahan tahay daaweyn waqti dheer ah. (1)

Inkasta oo uu yahay cudur naadir ah, sidoo kale waa kan ugu badan ee dermatosis bullous ah. (2)

Baahsanaanteeda waa 1/40 (tirada kiisaska qofkiiba) waxayna inta badan saameysaa dadka da'da ah (celcelis ahaan qiyaastii 000 sano jir, oo leh xoogaa kor u kac ah khatarta haweenka).

Qaabka dhallaanka ayaa sidoo kale jira oo saameeya ilmaha inta lagu jiro sanadka ugu horreeya noloshiisa. (3)

Bullous pemphigoid waa dermatosis ka soo jeeda asalka difaaca jirka. Mawduuca cudurkaan qabaa sidaas darteed wuxuu soo saaraa unugyada difaaca jirka ee ka soo horjeeda noolihiisa (autoantibodies). Kuwani waxay weeraraan laba nooc oo borotiinno ah: AgPB230 iyo AgPB180 oo ku yaal inta u dhaxaysa labada lakab ee ugu horreeya ee maqaarka (inta u dhaxaysa maqaarka iyo maqaarka maqaarka). Iyaga oo keenaya kala go'a u dhexeeya labadan qaybood ee maqaarka, kuwaas oo ah unugyada difaaca jirka waxay horseedaan abuuritaanka goobooyin sifo cudurka ah. (1)

Calaamadaha aan caadiga ahayn ee pemphigoid bullous waa muuqaalka goobooyin waaweyn (inta u dhaxaysa 3 iyo 4 mm) iyo midab khafiif ah. Xumbooyinkani waxay inta badan ka dhacaan halka maqaarku ka guduudan yahay (erythematous), laakiin sidoo kale waxay ka soo bixi karaan maqaarka caafimaadka qaba.

Nabarada Epidermal waxay inta badan ku kooban yihiin jirridda iyo addimada. Wejiga inta badan waa la badbaadiyaa. (1)

Cuncun maqaarka ah (cuncun), mararka qaarkood goor hore marka ay goobooyinku soo baxaan, ayaa sidoo kale muhiim u ah cudurkan.

Noocyo badan oo cudurka ah ayaa la soo bandhigay: (1)

- qaabka guud, calaamadaha kuwaas oo ah muuqaalka goobooyin cadcad oo waaweyn iyo cuncun. Foomkan ayaa ah kan ugu badan.

- qaabka vesicular, kaas oo lagu qeexay muuqaalka finan aad u yaryar oo gacmaha ku leh cuncun daran. Foomkan si kastaba ha ahaatee waa mid aad u yar.

- qaabka kaadi mareenka: sida magaceeda ka muuqata, waxay keentaa barar cuncun ah oo sidoo kale keena cuncun daran.

- qaabka prurigo-u eg, cuncunka kaas oo aad u faafaya laakiin aad u daran. Noocan cudurku wuxuu sidoo kale u keeni karaa hurdo la'aan maadada ay saameysay. Intaa waxaa dheer, ma aha xumbo kuwaas oo lagu aqoonsan karo qaabka prurigo laakiin qolof.

Bukaanjiifka qaar waxa laga yaabaa in aanay yeelan wax calaamado ah. Kuwo kale waxaa soo baxa casaan yar, cuncun, ama xanaaq. Ugu dambeyntii, kiisaska ugu caansan waxay yeeshaan casaan iyo cuncun daran.

Nabarrada ayaa qarxi kara oo samayn kara boogo ama nabar furan. (4)

Bullous pemphigoid waa dermatosis autoimmune.

Asalkan cudurku wuxuu keenaa soo saarida unugyada difaaca jirka (proteinska habka difaaca jirka) ee ka soo horjeeda unugyadiisa. Wax soo saarka autoantibodies wuxuu keenaa burburinta unugyada iyo / ama xubnaha iyo sidoo kale falcelinta bararka.

Sharaxaada dhabta ah ee dhacdadan ilaa hadda lama garanayo. Si kastaba ha ahaatee, arrimaha qaarkood waxay yeelan doonaan xiriir toos ah ama aan toos ahayn oo ku saabsan horumarinta autoantibodies. Kuwani waa arrimaha deegaanka, hormoonnada, daawooyinka ama xitaa arrimaha hiddaha. (1)

Unugyada difaaca jirka ee ay soo saartay maadada ay saameysay waxaa lagu hagayaa laba borotiin: BPAG1 (ama AgPB230) iyo BPAG2 (ama AgPB180). Barootiinadani waxay door dhismeed ku leeyihiin isku xirka maqaarka (lakabka hoose) iyo epidermis (lakabka sare). Makromolecules-yadan ay soo weeraraan autoantibodies, maqaarku wuu ka firdhiyaa oo wuxuu keenaa xumbo inay soo baxaan. (2)

Intaa waxaa dheer, ma jirto wax faafin ah oo lala xiriirinayo cudurkan. (1)

Intaa waxaa dheer, calaamadaha guud ahaan waxay u muuqdaan si kedis ah iyo si lama filaan ah.

Si kastaba ha ahaatee, ma aha pemphigoid bullous: (3)

- caabuq;

- Xasaasiyad;

- xaalad la xiriirta qaab nololeedka ama cuntada.

Bullous pemphigoid waa cudur difaaca jirka ah, macnahaas maaha cudur la iska dhaxlo.

Si kastaba ha ahaatee, jiritaanka hidde-sideyaasha qaarkood waxay halis u tahay inuu cudurka ku dhaco dadka sidda hiddahaas. Ama waxaa jira u saadaalin hidde-side gaar ah.

Si kastaba ha ahaatee, khatartan eegnow waa mid aad u hooseeya. (1)

Maaddaama celceliska da'da horumarinta cudurku ay ku dhowdahay 70, da'da qofku waxay noqon kartaa arrin khatar dheeraad ah u leh inuu yeesho pemphigoid bullous.

Intaa waxaa dheer, waa in aynaan iska indho-tirin xaqiiqda ah in pathology-gani sidoo kale lagu qeexay qaab ilmo. (3)

Intaa waxaa dheer, in yar oo cudurka ah ayaa ka muuqda haweenka. Galmada dheddigga sidaas darteed waxay ka dhigaysaa arrin khatar la xiriirta. (3)

Cilad-sheegashada kala duwan ee cudurku waa inta badan muuqaal: muuqaalka goobooyin cad oo maqaarka ah.

Cilad-sheegashadan waxa lagu xaqiijin karaa in maqaarka laga qaado (shaybaar laga soo qaado maqaarka dhaawacmay si loo baaro).

Isticmaalka immunofluorescence waxaa loo isticmaali karaa muujinta unugyada difaaca jirka ka dib baaritaanka dhiigga. (3)

Daawaynta lagu qoray macnaha guud ee joogitaanka bullous pemphigoid waxay ujeeddadeedu tahay in la xaddido horumarka xumbo-xumada iyo in la bogsiiyo xumbo-xumada hore ugu jirtay maqaarka. (3)

Daawaynta ugu badan ee lala xiriiriyo cudurka waa daaweynta corticosteroid systemic.

Si kastaba ha ahaatee, noocyada maxaliga ah ee bullous pemphigoid, daaweynta corticosteroid jirka la mariyo (kaliya ku dhaqma halka daawada lagu dabaqo), oo lagu daray fasalka I dermatocorticoids (daawoyinka loo isticmaalo daaweynta maqaarka maxaliga ah). (2)

Daawada antibiyootiga ee qoyska tetracycline (mararka qaarkood waxay la xidhiidha qaadashada fitamiin B) sidoo kale waxay noqon kartaa mid waxtar leh dhakhtarka.

Daaweynta waxaa badanaa loo qoraa muddo dheer waana wax ku ool ah. Intaa waxaa dheer, soo noqoshada cudurka ayaa mararka qaarkood la arki karaa ka dib joojinta daaweynta. (4)

Ka dib marka la ogaado joogitaanka bullous pemphigoid, la-tashiga dhakhtarka maqaarka ayaa si adag loogu talinayaa. (3)