Galbeedka Syndrome

Galbeedka Syndrome

Waa maxay ?

Cudurka 'West Syndrome', oo sidoo kale loo yaqaanno spasms-ka dhallaanka, waa nooc naadir ah oo suuxdin ah oo ku dhaca dhallaanka iyo carruurta kaasoo bilaabma sanadka ugu horreeya ee nolosha, badanaa inta u dhaxaysa 4 iyo 8 bilood. Waxaa lagu gartaa barar, xirid ama xitaa dib u noqoshada korriinka maskaxda ee ilmaha iyo dhaqdhaqaaqa maskaxda ee aan caadiga ahayn. Saadaasha waa mid aad u kala duwan waxayna ku xiran tahay sababaha asaasiga ah ee bararka, taas oo noqon karta mid badan. Waxay keeni kartaa dhaqdhaqaaqyo maskaxeed oo halis ah iyo u gudubka noocyada kale ee xanuunka.

Calaamadaha

Spasms waa calaamadaha ugu horreeya ee lama filaanka ah ee cilladda, in kasta oo dabeecadda beddelka ee ilmaha laga yaabo inay ka hor marto wax yar. Waxay badanaa dhacaan inta u dhaxaysa 3 iyo 8 bilood, laakiin marar dhif ah ayuu cudurku noqon karaa mid hore ama ka dib. Foosha murqaha oo aad u kooban (hal ilaa laba ilbiriqsi) oo go'doonsan, inta badan marka la soo tooso ama cuntada ka dib, ayaa si tartiib tartiib ah u sii daaya bararka dillaaca kuwaas oo socon kara 20 daqiiqo. Indhaha ayaa mararka qaarkood dib loo rogaa wakhtiga suuxdinta.

Spasms-yadu waa calaamado muuqda oo muujinaya cillad joogto ah oo ku timaada dhaqdhaqaaqa maskaxda taas oo dhaawaceysa, taasoo keenta dib u dhac korriin maskaxeed. Sidaa darteed, muuqaalka kore ee spasms waxaa weheliya fadhiid ama xitaa dib u noqoshada awoodaha cilmi-nafsiga ee horey loo helay: isdhexgalka sida dhoola cadeynta, qabashada iyo wax ka qabashada walxaha ... Electroencephalography ayaa daaha ka qaadaya hirarka maskaxda ee fowdada ah kuwaas oo loo yaqaan hypsarrhythmia.

Asalka cudurka

Spasms waxaa sabab u ah dhaqdhaqaaqa khaldan ee neurons-ka oo sii daaya dheecaanno koronto oo degdeg ah iyo mid aan caadi ahayn. Dhibaatooyin badan oo hoose ayaa sababi kara xanuunka 'West syndrome' waxaana lagu aqoonsan karaa ugu yaraan saddex-meelood meel carruurta ay dhibaatadu saameysey: dhaawaca dhalashada, cillad maskaxeed, caabuq, cudurada dheef-shiid kiimikaadka, cillad hidde ah (tusaale ahaan Down syndrome-ka), cilladaha neuro-cutaneous Cudurka Bourneville). Kan dambe waa xanuunka ugu badan ee ka mas'uulka ah West syndrome-ka. Kiisaska soo haray ayaa la sheegay inay yihiin "idiopathic" sababtoo ah waxay ku dhacaan sabab la'aan, ama "cryptogenic", taas oo ah in la yiraahdo malaha waxay ku xiran yihiin cillad aan garanaynin sida loo go'aamiyo.

Waxyaabaha khatarta

Cudurka 'West syndrome' ma aha mid la kala qaado. Wax yar ayay u saamaysaa wiilasha marka loo eego hablaha. Tani waa sababta oo ah mid ka mid ah sababaha cudurka ayaa ku xiran cillad hidde-side ah oo ku xiran koromosoomyada X oo saameeya ragga in ka badan dumarka.

Ka -hortagga iyo daaweynta

Cudurka lama ogaan karo ka hor inta aysan calaamadaha ugu horreeya soo bixin. Daawaynta caadiga ah waa in afka laga qaato daawada ka hortagga suuxdinta maalin kasta (Vigabatrin inta badan waa la qoraa). Waxaa lagu dari karaa corticosteroids. Qalliinku wuu soo dhexgeli karaa, laakiin si gaar ah, marka cilladda cilladdu ku xidhan tahay nabarrada maskaxda ee gudaha, ka saariddoodu waxay hagaajin kartaa xaaladda ilmaha.

Saadaasha waa mid aad u kala duwan waxayna ku xiran tahay sababaha asaasiga ah ee cilladda. Way fiicantahay marka ilmuhu gabowdo wakhtiga bilawga ah ee nabarrada ugu horreeya, daaweyntu waa hore iyo cilladda xanuunka waa idiopathic ama cryptogenic. 80% carruurta ay dhibaatadu saameysey waxa ay leeyihiin taxanayaal marmarka qaarkood aan laga noqon karin oo ka sii daran ama ka sii daran: cillad maskaxeed (daahitaan xagga hadalka, socodka, iwm.) iyo dabeecadda (ka-noqoshada naftiisa, firfircoonida badan, feejignaanta yaraanta, iwm.). (1) Carruurta qaba xanuunka 'West syndrome' waxay inta badan u nugul yihiin cudurrada suuxdinta ee xiga, sida Lennox-Gastaut syndrome (SLG).

Leave a Reply