Scleroderma waa cudurro barar ah oo keena dhumucda maqaarka ee sclerotic. Waxaa jira laba nooc oo waaweyn: scleroderma maxalli ah, oo sidoo kale loo yaqaan "morphea", kaas oo khuseeya maqaarka oo mararka qaarkood qotodheer waxay sameeyaan muruqyada hoose ee muruqyada-aponeurotic iyo lafaha iyo scleroderma nidaamka kuwaas oo khuseeya maqaarka iyo xubnaha.

Qeexida scleroderma habaysan

Cudurka 'Scleroderma' waa cudur naadir ah oo ku dhaca 3 dumar ah nin kasta, inta badan wuxuu ku dhacaa da'da 50 ilaa 60, kaas oo sababa fibrosis maqaarka iyo xubnaha qaar, gaar ahaan dheefshiidka, sambabada, kelyaha iyo wadnaha. Ku lug lahaanshaha 3-da xubnood ee ugu dambeeya waxay badanaa keentaa dhibaatooyin daran.

Horumarinteedu badanaa waxay ku faaftaa sanado badan, oo ay ku astaysan yihiin ololayaal.

Raynaud's syndrome

Cudurka Raynaud's syndrome waxaa lagu gartaa biliijka faraha qaarkood ee dhaxanta. Had iyo jeer waa calaamadda ugu horreysa ee scleroderma, gaar ahaan marka ay tahay laba geesood, oo ka soo baxa calaamadaha kale dhowr toddobaad ilaa dhowr sano (marka dib u dhigista gaaban, ayaa sii socota ee aan fiicnayn) waxayna ku jirtaa 95% kiisaska sclerosis. .

Dhaqtarku wuxuu sameeyaa ciddiyaha capillaroscopy (baaritaan leh muraayad weyneyn xoog leh oo weelasha jeexan iyo laalaabka ciddiyaha) oo muujinaya guusha scleroderma:

• qayb naadir ah oo ka mid ah wareegyada xididada,
• mega-capillaries
• mararka qaarkood jiritaanka bararka pericapillary
• hyperkeratosis cuticular,
• erythema,
• Dhiig-baxa yar-yar oo la arki karo isha qaawan.

sclerosis maqaarka

Si faraha

Faraha ayaa marka hore bararsan oo isku duuban iyadoo u janjeerta in faraha laga waayo. Kadibna maqaarku wuxuu noqdaa mid cidhiidhi ah, isagoo siinaya dhinac "la nuugo" oo ah saxarka faraha

Kadibna faraha ayaa si tartiib tartiib ah u taabtay oo dib u noqday iyagoo laablaaban.

Dhibaatada sclerosis, nabar boogo xanuun leh ayaa ku dhaca pulpitis

Meelo kale

Sclerosis waxaa laga yaabaa inay ku faafto wejiga (wejigu wuu simayaa oo barafayaa, waxaa jira duubid).

sanka iyo furitaanka afka oo yaraada kaas oo ay ku wareegsan yihiin laalaabka shucaaca ee "jeebka boorsada"), addimada iyo jirridda oo siinaya muuqaal siman oo ded ah garbaha, jirridda iyo addimada.

Telangiectasias

Kuwani waa weelal yaryar oo dhogor ah oo isku urursada dhibco guduudan oo ah hal ilaa 2 millimitir, oo ka soo baxa wejiga iyo cidhifyada.

calcinosis

Kuwani waa nodules adag, oo caddaan ah marka ay yihiin kuwo maqaar ah, kuwaas oo, marka ay la kulmaan maqaarka, ka tagaan likaha nuurad ah. Waxay ku badan yihiin gacmaha iyo lugaha.

Ka-qaybgalka xuubka

Xuubabka afka ayaa inta badan qallalan sidoo kale indhaha. Tan waxa loo yaqaan sicca syndrome.

Cudurka sclerosis

Habka dheefshiidka

Ku lug lahaanshaha hunguriga ayaa ku jira 75% kiisaska, oo ay ka muuqato reflux gastroesophageal, liqitaanka dhibka, ama xitaa boogaha hunguriga.

Mindhicirka yar waxa kale oo saameeya fibrosis ama xitaa atrophy villous, mararka qaarkood waxay mas'uul ka tahay cilladda malabsorption syndrome, oo ay xoojiso hoos u dhigista peristalsis xiidmaha, taasoo keenta korniinka microbial oo soo bandhigaya khatarta ah xannibaad-xun ee mindhicirka.

sambabada iyo wadnaha

Fibrosis sambabada interstitial fibrosis wuxuu ku dhacaa 25% bukaanada, mas'uul ka ah cilladaha neefsashada ee u horseedi kara hawlgabka joogtada ah ee neefsashada, sababta ugu weyn ee dhimashada bukaannada ay saameeyeen.

Sababta labaad ee ugu weyn ee dhimashada waa dhiig-karka halbowlaha sambabada, oo ay ugu wacan tahay fibrosis sambabada, dhaawaca halbowlaha sambabada ama dhaawaca wadnaha. Tan dambe waxay ku xidhan tahay ischemias myocardial ischemias, " ifafaale Raynaud myocardial" iyo fibrosis.

Kalluun

Dhaawaca kelyuhu wuxuu keenaa hypertension malignant iyo kelyaha oo hawlgab

Qalabka lugaha

Waxaa jira dhaawac soo gaaray kala-goysyada (polyarthritis), seedaha, lafaha (demineralization, burburin lafaha fog) iyo murqaha (muruqa xanuun iyo daciifnimo).

Daawaynta scleroderma habaysan

La dagaalanka fibrosis

La socodka waa lama huraan waxaana jira daawayn badan oo la isku dayi karo sababtoo ah waxtarkoodu aad bay ugu kala duwan yihiin qof ilaa qof. Ka mid ah daawaynta la isticmaalo, waxaan ka xusi karnaa colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, iwm.

Jimicsi jireed oo joogto ah, duugis iyo baxnaanin ayaa la isku dayaa in la joogteeyo dhaqdhaqaaqa iyo la dagaalanka atrophy muruqa.

Raynaud's syndrome

Ka sokow ilaalinta qabowga iyo joojinta sigaarka, vasodilators sida kanaalka kaalshiyamka xannibayaasha: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, iwm.) ama benzothiazines (diltiazem) ayaa loo isticmaalaa. Haddii xannibaadaha kaalshiyamka kaalshiyamku ay yihiin kuwo aan waxtar lahayn, dhakhtarku wuxuu qorayaa vasodilators kale: prazosin, beddelista enzyme inhibitors, sartans, trinitrin, iloprost, iwm.

Telangiectasias

Waxaa lagu dhimi karaa laser xididdada dhiigga ee garaaca wadnaha ama KTP.

Calcinosis subcutaneous

Dhakhtarku wuxuu qoraa faashado, xitaa colchicine. Goynta qaliinka ee calcinosis mararka qaarkood waa lagama maarmaan.

Daaweynta muujinta xubnaha kale

Maqaarka dheefshiidka

Waa lagama maarmaan in la ixtiraamo cabbirada nadaafadda-cuntada ee gastroesophageal reflux: baabi'inta cuntooyinka acidic ah iyo khamriga, cunto cunista meel fadhi ah, isticmaalka dhowr barkimo si loo seexdo. Dhaqtarku waxa uu u qoraa kuwa xakameeya bamka proton si loo xaddido aysidhka caloosha.

Haddii ay dhacdo malabsorption, oo ku xidhan kororka microbial ah oo ay door bidayso gaabinta peristalsis mindhicirka, dhakhtarku wuxuu qoraa antibiyootiko si joogto ah iyo si wareeg ah hal ilaa laba toddobaad bishiiba (ampicillin, tetracyclines ama trimethoprim-sulfamethoxazole), oo la xidhiidha kabitaannada birta, folic acid. iyo fitamiin B12.

sambabada iyo wadnaha

Ka-hortagga fibrosis interstitial sambabada, cyclophosphamide waxaa loo isticmaalaa kaligiis ama lagu daro cortisone. Caabuqyada sambabada labaad waxa lagu daweeyaa antibiyootik khatarta ah inay ka sii darto fibrosis sambabada waxa xadiday talaalka hargabka iyo pneumococcus.

Ka hortagga dhiig-karka halbowlaha sambabada, vasodilators sida nifedipine ayaa loo isticmaalaa. iloprost iyo esoprostenol.

Waraabka wadnaha wadnaha, xannibayaasha kaalshiyamka iyo ACE inhibitors ayaa loo isticmaalaa.

Xididdada

Xakamiyeyaasha ACE sida captopril ama vasodilators sida sartans waxay xaddidaan hypertension arterial iyo cillad kelyaha oo xiriir la leh.

Dhaawaca murqaha iyo xubnaha

Dhaqtarku wuxuu u qoraa dawooyinka aan isteeroodka ahayn ama steroidal-ka-hortagga caabuqa (kortison) ee xanuunka wadajirka ah