Cudurka dhagxaanta, ama ossifying fibrodysplasia (FOP) waa cudur aad dhif u ah oo aad u naafo ah. Muruqyada iyo seedaha dadka ay saameeyeen ayaa si tartiib tartiib ah u soo baxaya: jidhku si tartiib tartiib ah ayuu ugu xayiran yahay matrix lafaha. Hadda ma jirto wax dawo ah, laakiin daahfurka hiddasidaha dembiga leh ayaa waddada u xaadhay cilmi-baadhis rajo leh.

Qeexid

Horumarka ossifying fibrodysplasia (PFO), oo si fiican loogu yaqaan magaca cudurka dhagxaanta, waa cudur la iska dhaxlo oo naafeeya. Waxaa lagu gartaa cilladaha lagu dhasho ee suulasha waaweyn iyo horumarinta unugyada jilicsan ee ka baxsan lafaha qaarkood.

Ossification-kan ayaa la sheegay inuu yahay heterotopic: tayo ahaan lafo caadi ah ayaa la sameeyaa meel aysan ka jirin, gudaha murqaha, seedaha, seedaha iyo unugyada isku xiran ee loo yaqaan fascias iyo aponeuroses. Muruqyada indhaha, diaphragm, carrabka, pharynx, larynx iyo murqaha siman waa la badbaadiyay.

Cudurka dhagaxa waxa uu ku sii socdaa ololka, kaas oo si tartiib tartiib ah u yareeya dhaqdhaqaaqa iyo madax-bannaanida, taasoo keenta ankylosis ee xubnaha iyo qalloocyada.

Sababaha

Hidde-sidayaasha su'aasha ah, oo ku yaal koromosoomka labaad, ayaa la helay Abriil 2006. Waxaa loo yaqaan ACVR1 / ALK2, waxay maamushaa soo-saarka borotiinka qaboojiyaha kaas oo arrimaha koritaanka kicinaya lafaha ay ku xiran yihiin. Hal beddelaad - hal "xaraf" "khalad" oo ku jira xeerka hiddaha - ayaa ku filan inuu kiciyo cudurka.

Inta badan, isbeddelkaani wuxuu u muuqdaa si goos goos ah oo aan loo gudbin faraca. Si kastaba ha ahaatee, tiro yar oo kiisas la iska dhaxlo ayaa la og yahay.

cudurka

Cilad-sheegiddu waxay ku salaysan tahay baadhitaan jireed, oo lagu kabo raajo caadi ah oo muujiya cilladaha lafaha. 

La-talinta hidde-sidaha caafimaadka ayaa faa'iido leh si looga faa'iidaysto daraasadda molecular ee genome. Tani waxay suurtogal ka dhigi doontaa in la aqoonsado isku-beddelka su'aasha si looga faa'iidaysto la-talinta hidde-raaca ee ku filan. Runtii, haddii qaababka caadiga ah ee pathology-gan ay had iyo jeer ku xiran yihiin isku beddelka, qaabab aan caadi ahayn oo la xidhiidha isbeddellada kale ayaa weli ah suurtagal.

Baaritaanka dhalmada ka hor weli lama heli karo.

Dadka ay khusayso

FOP waxay saamaysaa wax ka yar hal milyan 2dii milyan ee qof ee adduunka oo dhan (2500 xaaladood ayaa laga helay sida uu qabo Ururka FOP France), iyada oo aan loo kala soocin jinsi ama isir. Faransiiska, 89 qof ayaa maanta walaac ka muujiyay.

Calaamadaha cudurku waa bilow horusocod ah. 

Naafanimada lugaha waaweyn

Marka ay dhashaan, carruurtu waa caadi marka laga reebo jiritaanka cilladaha lagu dhasho ee suulasha waaweyn. Inta badan, kuwani waa kuwo gaaban oo gudaha u leexday ("beenta hallux valgus"), taas oo ay ugu wacan tahay cillad-xumada saameeya metatarsal-ka 1aad, lafta dheer ee cagtu waxay ku dhawaaqdaa phalanx-ka kowaad.

Habacsanaantan waxaa lala xiriirin karaa phalangism mono; Mararka qaarkood, sidoo kale, tani waa calaamadda kaliya ee cudurka. 

Fiska

Murqaha iyo seedaha is-daba-jooga ah waxay guud ahaan dhacaan labaatanka sano ee ugu horreeya nolosha, ka dib horumarka jidhka sare ee hoos u dhaca iyo dhabarka ilaa wejiga hore. Waxay ka horreeyaan muuqaalka barar badan ama ka yar oo adag, xanuun iyo barar barar ah. Soo-baxyada bararka waxaa soo dadajin kara dhaawac (dhaawac ama shoog toos ah), cirbadeynta murqaha, caabuqa fayras, muruqa oo kala baxa, ama xitaa daal ama walbahaar.

Caano-xumo kale

Lafaha aan caadiga ahayn sida wax soo saarka lafaha aan caadiga ahayn ee jilbaha ama isku dhafka laf-dhabarka ilmo-galeenka ayaa mararka qaarkood soo baxa sanadaha hore.

Lumitaanka maqalku wuxuu soo muuqan karaa laga bilaabo qaan-gaarnimada.

Evolution

Sameynta "qalfoofka labaad" ayaa si tartiib tartiib ah u yareynaya dhaqdhaqaaqa. Intaa waxaa dheer, dhibaatooyinka neefsashada ayaa laga yaabaa inay u muuqdaan natiijada ossification horusocod ah ee muruqyada intercostal iyo dhabarka iyo qalloocyada. Luminta dhaqdhaqaaqa waxay sidoo kale kordhisaa halista dhacdooyinka thromboembolic (phlebitis ama embolism sambabada).

Celcelis ahaan rajada nolosha waa ilaa 40 sano.

Waqtigan xaadirka ah, ma jiraan wax daawayn ah oo la heli karo. Helitaanka hidda-wadaha su'aasha, si kastaba ha ahaatee, waxay ogolaatay horumar weyn oo cilmi-baaris ah. Cilmi-baadhayaashu waxay si gaar ah u sahamiyaan waddo daweyn oo rajo leh, taas oo suurtogal ka dhigi doonta in la aamusiyo isbeddelka hidda-wadaha iyada oo la adeegsanayo farsamada RNA ee faragelinta.

Daaweynta astaamaha

24-ka saacadood ee ugu horreeya ee dillaaca, daawaynta corticosteroid ee qiyaasta sare ayaa la bilaabi karaa. Waxaa la maamulaa 4 maalmood, waxay siin kartaa xoogaa nafis ah bukaanada iyadoo yareyneysa bararka daran iyo falcelinta bararka ee lagu arkay marxaladaha hore ee cudurka.

Xanuun-yareyaasha iyo nasiyeyaasha murqaha ayaa kaa caawin kara xanuunka daran.

Taageerada bukaanka

Dhammaan qalabka lagama maarmaanka ah ee bini'aadamka iyo farsamada waa in la hirgeliyaa si loogu oggolaado dadka qaba cudurka dhagaxa dhagaxa si ay u ilaaliyaan ugu badnaan madax-bannaanida iyo in ay ku biiraan waxbarasho ahaan markaa si xirfad leh.

Nasiib darro, ka hortagga bilawga FOP suurtagal maaha. Laakiin waxaa la qaadi karaa tallaabooyin taxaddar leh si loo yareeyo horumarkeeda.

Kahortagga soo noqoshada

Waxbarashada iyo sidoo kale hagaajinta deegaanka waa in looga dan leeyahay ka hortagga dhaawacyada iyo dhicista. Xirashada koofiyadda ayaa laga yaabaa in lagula taliyo carruurta yaryar. 

Dadka la ildaran cudurka dhagxaanta waa inay sidoo kale ka fogaadaan soo-gaadhista caabuqa fayras oo ay aad uga taxadaraan nadaafadda ilkaha, maadaama daryeelka ilkuhu uu ku faafay uu sababi karo olol.

Nidaam kasta oo caafimaad oo galmo ah (biopsies, hababka qalliinka, iwm.) waa mamnuuc marka laga reebo xaaladaha baahi aad u daran. Cirbadaha muruqyada dhexdooda (talaalada, iwm.) ayaa sidoo kale laga saaray.

Daaweynta jirka

Dhaqdhaqaaqa jirka ee dhaqdhaqaaqa jilicsan wuxuu caawiyaa inuu la dagaallamo luminta dhaqdhaqaaqa. Gaar ahaan, baxnaaninta barkada dabaasha waxay noqon kartaa mid faa'iido leh.

Farsamooyinka tababarka neefsashada ayaa sidoo kale faa'iido u leh kahortagga xumaanshaha neefsashada.

Tallaabooyin kale

• Kormeerka maqalka
• Ka-hortagga phlebitis (kor u kaca addimada hoose marka la jiifo, sharabaadada cadaadis, aspirin-ka hooseeya ka dib qaangaarnimada)