Waxaa saameeya cudur dhaxalka ah oo naadir ah oo loo yaqaan xeroderma pidementosum (XP), carruurta dayaxu waxay la il daran yihiin xasaasiyad shucaaca ultraviolet, kaas oo ka mamnuucaya inay soo gaadhaan qorraxda. Maqnaanshaha difaac buuxa, waxay la kulmaan kansarka maqaarka iyo dhaawaca indhaha, mararka qaarkood waxay la xiriiraan xanuunada neerfaha. Daawadu waxay samaysay horumar la taaban karo, laakiin saadaasha weli waa murugo oo cudurku weli wuu adag yahay in lala noolaado maalin kasta.

Qeexid

Xeroderma pigmentosum (XP) waa cudur hidde-sidaha la iska dhaxlo oo naadir ah oo lagu garto dareenka daran ee shucaaca ultraviolet (UV) ee laga helo iftiinka qorraxda iyo ilo iftiin macmal ah.

Carruurta ay saamaysay waxa ku dhaca nabarada maqaarka iyo indhaha iyada oo in yar ay qorraxda u soo baxaan, kansarka maqaarku waxa uu ku dhici karaa carruurta aadka u yaryar. Noocyada qaarkood ee cudurka waxaa weheliya cilladaha neerfaha.

Haddii aan la rakibin guud ahaan ilaalinta qorraxda, rajada nolosha ayaa ka yar 20 sano. Lagu qasbay inay baxaan oo keliya habeenkii si ay uga fogaadaan inay soo gaadhaan qorraxda, bukaannada da'da yar ayaa mararka qaarkood loogu yeeraa "carruurta dayaxa".

Sababaha

Shucaaca UV (UVA iyo UVB) waa dherer gaaban, aad u gasha, shucaac aan la arki karin.

Bini'aadamka, soo-gaadhista dhex-dhexaadka ah ee fallaadhaha UV ee ay qorraxdu soo saarto waxay u oggolaanaysaa in la sameeyo fitamiin D. Dhanka kale, soo-baxa xad-dhaafka ah ayaa waxyeello u leh sababtoo ah waxay sababaan gubasho gaaban oo maqaarka iyo indhaha ah, mustaqbalka fog, waxay keenaan gabowga maqaarka ee degdega ah. iyo kansarka maqaarka.

Waxyeelladan waxaa sabab u ah soo saarista xagjirrada xorta ah, unugyo firfircoon oo firfircoon oo beddela DNA-da unugyada. Caadiyan, habka dayactirka DNA ee unugyadu waxa ay hagaajin karaan inta badan dhaawaca DNA. Isku-ururintooda, taas oo horseedaysa isbeddelka unugyada unugyada kansarka, ayaa dib u dhacaya.

Laakiin carruurta dayaxa, nidaamka dayactirka DNA ma aha mid wax ku ool ah sababtoo ah hidda-socodka xakameynaya waxaa beddela isbeddellada la dhaxlo.

Si sax ah, waxaa suurtagal ah in la ogaado isbeddellada saameeya 8 hidde-sideyaal kala duwan oo awood u leh inay keenaan toddoba nooc oo loo yaqaan "classic" XP (XPA, XPB, iwm. . , oo u dhiganta qaabka la dhimay ee cudurka oo leh astaamo dambe.

Si uu cudurku isu muujiyo, waa in qofku dhaxlaa hal koobi ka mid ah hiddo-wadaha is-beddelay ee hooyada iyo mid kale aabbihiis (gudbinta habka "autosomal recessive"). Sidaa darteed waalidiintu waa sidayaal caafimaad qaba, oo mid walba uu haysto hal koobi oo ah hidda-wadaha is-beddelay.

cudurka

Cilad-sheegiddu waxay soo kicin kartaa laga bilaabo carruurnimada hore, qiyaastii da'da 1 ilaa 2 sano, oo leh muuqaalka calaamadaha ugu horreeya ee maqaarka iyo indhaha.

Si taas loo xaqiijiyo, biopsy ayaa la sameeyaa si meesha looga saaro unugyada loo yaqaan fibroblasts ee ku yaal maqaarka. Tijaabooyinka gacanta ayaa suurtogal ka dhigaya in la qiyaaso heerka dayactirka DNA-da.

Dadka ay khusayso

Yurub iyo Maraykanka, 1 ilaa 4 ka mid ah 1 qof ayaa qaba XP. Japan, wadamada Maghreb iyo Bariga Dhexe, 000kiiba 000 ilmo ayaa dhibane u ah cudurka.

Bishii Oktoobar 2017, ururka "Les Enfants de la lune" ayaa aqoonsaday 91 kiis gudaha Faransiiska. 

Cudurku wuxuu keenaa nabarrada maqaarka iyo indhaha oo xumaada goor hore, iyadoo soo noqnoqda ku dhawaad ​​4000 jeer ka badan tahay dadka guud.

Nabarada maqaarka

• Casaan (erythema): Dareenka UV wuxuu keenaa "gubashada qorraxda" daran ka dib soo-gaadhista ugu yar ee bilaha ugu horreeya nolosha. Gubashadani si liidata ayay u bogsadaan waxayna socdaan dhowr toddobaad.
• Dhiigbaxa "Xiriigyo" ayaa ka soo muuqda wejiga iyo qaybaha jidhka ee bannaanka ah ayaa ugu dambeyntii lagu daboolaa dhibco bunni ah oo aan joogto ahayn.
• Kansarka maqaarka: Nabarada kansarka ka hor (keratoses solar) oo leh muuqaal casaan yar yar iyo dhibco qallafsan ayaa marka hore soo muuqda. Kansaruhu guud ahaan waxay soo baxaan ka hor da'da 10, waxayna dhici karaan marka ay gaaraan 2 sano. Kuwani waxay noqon karaan kansar maxalli ah ama melanomas, kuwaas oo aad u daran sababtoo ah waxay u nugul yihiin inay fidaan (metastases).

Dhaawac isha

Dhallaanka qaarkood waxay la ildaran yihiin sawir-qaade si fiicanna uma dulqaadan karaan iftiinka. Waxyaalaha aan caadiga ahayn ee ku dhaca isha iyo conjunctiva (conjunctivitis) waxay soo baxaan laga bilaabo da'da 4 sano waxaana laga yaabaa inay soo baxaan kansarka indhaha.

Cudurrada neerfaha

Xanuunada neerfaha ama cilladaha korriinka maskaxda ee aan caadiga ahayn (dhegola'aan, dhibaatooyinka isku-dubbaridka dhaqdhaqaaqa, iwm.) ayaa laga yaabaa inay ka muuqdaan noocyo cudurka qaarkood (qiyaastii 20% bukaannada). Kuma jiraan foomka XPC, ee ugu badan Faransiiska.

Maqnaanshaha daaweynta daawaynta, maarayntu waxay ku salaysan tahay ka-hortagga, baaritaanka iyo daawaynta nabarrada maqaarka iyo indhaha. Dabagal joogto ah (dhowr jeer sannadkii) oo ay sameeyaan dhakhtarka maqaarka iyo dhakhtarka indhaha ayaa lagama maarmaan ah. Dhibaatooyinka neerfaha iyo maqalka waa in sidoo kale laga baaraa.

Ka hortagga soo-gaadhista UV

Baahida loo qabo in laga fogaado soo-gaadhista UV waxay carqaladaysaa nolosha qoyska. Dibad-baxyada waa la dhimaa, waxaana la qabtaa dhaqdhaqaaqyada habeenkii. Carruurta bisha ayaa hadda lagu soo dhoweeyaa dugsiga, laakiin ururka ayaa inta badan adag in la sameeyo.

Tallaabooyinka ilaalinta ayaa ah kuwo xaddidan oo qaali ah:

• Codsiyada soo noqnoqda ee ilaalinta aadka u sarreeya ee muraayadaha qorraxda,
• xidhashada qalabka ilaalinta: koofiyada, maaskaro ama muraayadaha UV, galoofyada iyo dharka gaarka ah,
• qalabka meelaha sida caadiga ah loo tago (guriga, dugsiga, baabuur, iwm.) ee leh muraayadaha UV-ga iyo nalalka (ka fiirso nalalka neon!). 

Daaweynta burooyinka maqaarka

Ka saarista qaliinka ee burooyinka suuxdinta gudaha ayaa guud ahaan la door bidaa. Mararka qaarkood maqaar maqaar laga soo qaado bukaanka laftiisa ayaa la sameeyaa si kor loogu qaado bogsashada.

Daawaynta kale ee caadiga ah ee kansarka (kemotherabi iyo radiotherapy) ayaa ah beddelka marka burada ay adagtahay in la qalo.

Hab kale oo lagu daweeyo

• retinoids afka waxay kaa caawin kartaa kahortaga burooyinka maqaarka, laakiin badanaa si liidata looma dulqaato.
• Nabarada kansarka ka hor waxa lagu daweeyaa iyadoo la marsado kareem ku salaysan 5-fluorouracil (molecule anti-kancer) ama cryotherapy (gubasho qabow).
• Faytamiin D-ga ayaa lagama maarmaan u ah in laga gudbo cilladaha soo muuqda sababtoo ah la'aanta qorraxda.

Daryeelka cilmu-nafsiga

Dareenka ka saarista bulshada, ilaalinta xad dhaafka ah ee waalidka iyo saamaynta quruxda ee nabarada maqaarka iyo qalliinka ma fududa in lala noolaado. Intaa waxaa dheer, saadaalinta muhiimka ah ayaa weli ah mid aan la hubin xitaa haddii ay u muuqato mid aad uga wanaagsan tan iyo markii dhowaan la hirgeliyay borotokoolka cusub ee ilaalinta guud ee fallaadhaha UV. Daryeelka cilmi nafsiga ayaa ka caawin kara bukaanka iyo qoyskiisa inay la qabsadaan cudurka.

Baar

Helitaanka hidde-sideyaasha ku lug leh ayaa furay wadooyin cusub oo daaweyn ah. Daaweynta hidda-wadaha iyo daawaynta maxalliga ah ee lagu hagaajinayo DNA waxay noqon kartaa xal mustaqbalka.

Qoysaska ay ku dhasheen carruurta dayaxu, waxaa lagula talinayaa la-talinta hidde-raaca. Waxay ka hadli doontaa halista la xiriirta dhalmada cusub.

Ogaanshaha dhalmada ka hor waa suurtogal haddii la aqoonsaday isbeddellada sababa. Haddii labada lamaane ay rabaan, waxaa suurtogal ah in dib loogu noqdo joojinta caafimaad ee uurka.