Cudurka Creutzfeldt-Jakob waa mid ka mid ah cudurrada prion-ka. Kuwani waa cudurro naadir ah oo lagu garto hoos u dhaca habka dhexe ee neerfayaasha waxaana sidoo kale loo yaqaan subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Waxay ka dhashaan isku-ururinta maskaxda ee borotiinka caadiga ah laakiin aan qaabkiisu fiicnayn, borotiinka prion (1). Nasiib darro, cudurka Creutzfeldt-Jakob waxaa lagu gartaa koorsada degdega ah iyo dhimashada iyo sidoo kale maqnaanshaha daaweynta. Waxaa jira 100 ilaa 150 kiis sanad walba gudaha Faransiiska (2).

Cudurku wuxuu inta badan ku bilaabmaa cudurro aan gaar ahayn sida hurdo la'aan ama walaac. Si tartiib tartiib ah, xusuusta, hanuuninta iyo khalkhalka luqadda ayaa bilaabmaya. Ka dib waxaa lagu muujiyaa xanuunada dhimirka iyo sidoo kale cerebellar ataxia ( degenaansho la'aan marka la taagan yahay dhaqdhaqaaq la'aan iyo inta lagu jiro socodka taas oo ay weheliso naxdin la mid ah tan sakhraannimada). Waxa kale oo jira nabarro caadi ah habdhiska dhexe ee neerfayaasha (floid plaques, kaydka amyloid ee PrPres oo ay ku wareegsan yihiin vacuoles).

Labada jinsiba way saameeyaan, si kastaba ha ahaatee iyada oo ay ku badan yihiin dadka qaangaarka ah.

Nasiib darro, ma jiro baaritaan lagu kalsoonaan karo oo lagu ogaanayo. Electroencephalogram (EEG) ayaa tilmaami kara khalkhal yar oo gaar ah oo ku yimaada dhaqdhaqaaqa maskaxda. MRI waxay muujinaysaa cillado gaar ah oo ka jira gobollada maskaxda qaarkood (basal ganglia, kortex) kuwaas oo ay jiraan baaritaano kala duwan.

Haddii dhammaan qaybahan bukaan-socodka iyo kuwa paraclinical ay suurtogal u tahay in la sameeyo ogaanshaha cudurka Creutzfeldt-Jakob, kaliya waa ogaanshaha suurtogalka ah: dhab ahaantii, kaliya baaritaanka unugyada maskaxda, oo la sameeyo marar badan dhimashada ka dib ayaa u oggolaanaysa in la xaqiijiyo ogaanshaha.

Cudurka Creutzfeld-Jakob waa cudurka kaliya ee bini'aadamka ah ee sababi kara hidde-sideyaasha (sababtoo ah isbeddel ku yimaadda hidda-wadaha ee codeeya borotiinka prion, isu beddelka E200K oo ah midka ugu badan), sababta caabuqa (labaad ilaa faddarayn) ama qaab teel teel ah (oo ah dhacdo aan toos ahayn, iyada oo aan la helin isbeddello ama soo bandhigid prion exogenous ah oo la helay).

Si kastaba ha ahaatee, qaabka goos gooska ah ayaa ah kan ugu caansan: waxa uu ka dhigan yahay 85% dhammaan cudurrada spongiform encephalopathies (TSEs) ee la ogaado sannad kasta. Xaaladdan oo kale, cudurku wuxuu badanaa soo baxaa 60 sano ka dib wuxuuna ku socdaa muddo ku dhow 6 bilood. Marka cudurku yahay hidde-side ama faafa, astaamuhu waa hore oo si tartiib tartiib ah ayey u socdaan. Qaababka faafa, muddada caabuqa waxay noqon kartaa mid aad u dheer oo ka badan 50 sano.

Barootiinka prion (PrPc) waa borotiinka physiological kaas oo laga helo hab aad loo ilaaliyo oo noocyo badan ah. Neurons-ka maskaxda, borotiinka prion wuxuu noqon karaa cudur-sidaha isagoo beddelaya qaab-dhismeedkiisa saddex-geesoodka ah: wuxuu isku laalaabaa si adag, taas oo ka dhigaysa hydrophobic, si yar u milma oo adkaysi u leh hoos u dhaca. Ka dib waxaa loo yaqaan "scrapie" prion protein (PrPsc). PrPsc waxay isu geysaa midba midka kale oo waxay sameeyaan kaydyo ku tarma gudaha iyo dibadda unugyada maskaxda, carqaladeeya shaqadooda iyo hababka badbaadada.

Qaabkan aan caadiga ahayn, borotiinka prion wuxuu sidoo kale awood u leeyahay inuu gudbiyo cilladdiisa qaabaysan: marka la taabto PrPsc, borotiinka prion-ka caadiga ah ayaa isna qaata qaab-dhismeed aan caadi ahayn. Tani waa saamaynta domino.

Khatarta gudbinta shaqsiyaadka dhexdooda

Gudbinta shakhsi ahaaneed ee cudurrada prion waxay suurtogal u tahay beerista unugyada ama ka dib maamulka hormoonnada koritaanka. Unugyada ugu khatarta badan waxay ka yimaadaan habka dhexe ee neerfayaasha iyo isha. Ilaa xad, dareeraha cerebrospinal, dhiigga iyo xubnaha qaarkood ( kelyaha, sambabada, iwm.) ayaa sidoo kale gudbin kara prion-ka aan caadiga ahayn.

Khatarta cuntada

 Gudbinta prion ee lo'da oo loo gudbiyo bini'aadamka iyada oo loo marayo isticmaalka cuntada wasakhaysan ayaa la tuhunsanaa 1996, intii lagu jiray xiisadda "lo'da waalan". Muddo hadda laga joogo dhowr sano, cudur faafa ee spongiform encephalopathy (BSE) ayaa ku dhacay xoolo gudaha Boqortooyada Ingiriiska3. Faafidda cudurkan prion, kaas oo saameeya tobanaan kun oo xayawaan ah sanad walba, shaki la'aan waxaa sabab u ah isticmaalka cuntada xoolaha, oo laga soo saaray bakhtiga oo aan ku filneyn wasakheynta. Asalkeeda, si kastaba ha ahaatee, weli waa laga dooday.

Maanta, ma jirto daaweyn gaar ah oo loogu talagalay cudurrada prion. Daawooyinka kaliya ee la qori karo waa kuwa yareyn kara ama xaddidi kara calaamadaha kala duwan ee cudurka. Taageerada caafimaad, bulsho iyo maskaxeed waxaa siiya bukaanada iyo qoysaskooda Unugga Taageerada CJD ee Qaranka. Raadinta dawooyinka loogu talagalay ka hortagga beddelka PrPc, kor u qaadista baabi'inta noocyada aan caadiga ahayn ee borotiinka iyo xaddididda faafitaankeeda waa rajo. Leedhka xiisaha leh ayaa bartilmaameedsada PDK1, mid ka mid ah dhexdhexaadiyeyaasha gacanta ee ku lug leh muddada caabuqa. Joojinteeda waxay suurtogal ka dhigi doontaa labadaba in la joojiyo ifafaalaha beddelka iyadoo kor loo qaadayo kala-goynta PrPc, iyo in la yareeyo cawaaqibka ku-noqoshadeeda ee badbaadada neerfayaasha.