Contents
Cystic fibrosis (cystic fibrosis)
La cystic fibrosis, waa halkan Cudurka hidde ugu badan. Tilmaamaha ugu muhiimsan waxay khuseeyaan habka neefsashada iyo dheef-shiidka laakiin ku dhawaad dhammaan xubnaha ayaa saameyn kara. Calaamaduhu waxay inta badan soo baxaan bilowga dhallaanka waxayna ku kala duwan yihiin darnaanta qof ilaa qof. Cudurkaan wuxuu keenaa a dhumuc xab ay soo daayaan xuubabka xuubka sanbabada, bronki, xiidmaha, xameetida, beerka iyo habka taranka (eeg jaantuska).
The sambabada inta badan waa kuwa ugu daran. The qaro weyn, dheecaan viscous ah xannibo boronkiitada, taasoo adkeyneysa neefsashada. Intaa waxaa dheer, xab-xabeedka ku urura sambabada ayaa u horseedaya koritaanka jeermiska. Dadka qaba cystic fibrosis waxay aad ugu nugul yihiin inay la ildaran yihiin caabuqyada neef-mareenka oo soo noqnoqda oo suurtagal ah.
La cystic fibrosis sidoo kale taabanaya nidaamka dheef-shiidka. Xabxabka waxa uu u janjeeraa inuu xidho marinnada dhuuban ee xameetida, isaga oo ka ilaalinaya enzymes-ka dheefshiidka ee ay soo saarto ganaca inuu galo mindhicirka oo uu qabto hawlihiisa. Maaddaama cuntada qayb ahaan la dheefshiido, gaar ahaan dufanka iyo fiitamiinnada qaarkood, cillado waaweyn ayaa dhacaya. Waxay dhalin karaan a dibudhaca koritaanka.
Cudurku wuxuu kaloo saameyn weyn ku leeyahay beerka iyo xubnaha taranka, taasoo inta badan keenta dhalmo la'aan haweenka iyo dhalmo la'aan ee ragga saameeya.
Mahadsanid a ogaanshaha hore iyo daryeel wanaagsan,rajada nolosha iyo tayada nolosha kuwa ay saameeyeen ayaa sii waday inay soo hagaagto tobankii sano ee la soo dhaafay, gaar ahaan tan iyo markii daawaynta cusub, ee lagu beegsanayo anomaly genetic, ay bilaabayaan inay soo baxaan waxayna wax ka beddeli doonaan maamulka bukaanka muddada dhexe. .
baahsanaanta
La cystic fibrosis waa Cudurka hidde Inta badan dalka Faransiiska oo ay saamaysay ku dhawaad 6000 oo qof1.. Mid ka mid ah 4tii dhallaanka ah ayaa cudurkan saameeya. Aad bay ugu yar tahay madowga (000 1) iyo Orientals (13 000). Waxay saamaysaa ragga iyo dumarka labadaba. Dadka ku nool galbeedka Faransiiska ayaa ah kuwa ugu badan ee ay saameysay.
La cystic fibrosis waa Cudurka hidde Cudurka halista ah ee ugu badan Kanada. Mid ka mid ah 3dii dhallaan ee dhawaan dhashaba wuu saameeyaa1. Cystic fibrosis waa wax aad ugu badan Quebec marka loo eego Kanada inteeda kale: 3 Canadian ah ayaa la saameeyay, oo ay ku jiraan 500 Quebecers.
Sababaha
La cystic fibrosis Waxaa markii ugu horreysay lagu sharraxay 1936-kii Dr Guido Fanconi, oo ah dhakhtarka carruurta ee Swiss. Hiddaha mas'uulka ka ah, ee loo yaqaan CFTR (oo loogu talagalay "Cystic Fibrosis Transmembrane Conduct Regulator"), lama aqoonsan ilaa 1989 cilmi-baarayaasha Kanada. Dadka buka, tani gene is aan caadi ahayn (waxaanu leenahay waa la wareejiyay). Waxay mas'uul ka tahay isku-darka kanaalka chlorine ee u oggolaanaya inuu nidaamiyo fuuq-celinta xabka. Haddii ay dhacdo cillad aan caadi ahayn oo ku jirta hidda-wadaha CFTR, xab alaabtu aad bay u dhumuc weyn tahay oo si caadi ah uma dareeraan. In ka badan 1 isbeddellada kala duwan ee hidda-wadaha CFTR ee ku lug leh cystic fibrosis ayaa la aqoonsaday2, 3,4. Waxay u qaybsan yihiin 6 fasal iyadoo loo eegayo nooca kala duwan ee cilladda2Isbeddelladan badan, isku beddelka Delta F508, oo laga helay 81% dadka uu saameeyay Faransiiska, ayaa ah kan ugu badan.
Cystic fibrosis maaha cudur la kala qaado. Dadka leh isbeddellada cudur-sidaha Hidde-sidayaasha CFTR ayaa cudurka ku dhaca mar dhow ama dambe laakiin heerar kala duwan oo darnaanta.
cudurka
Caadi ahaan, cystic fibrosis waxaa la ogaadaa horaantii sanadka ugu horeeya ee nolosha sababtoo ah calaamadaha neefsashada aad goor hore u muuqdaan. 90% kiisaska, cudurka waxaa la ogaadaa ka hor da'da 10 sano.
Si loo xaqiijiyo ogaanshaha, dhakhtarku wuxuu sameeyaa a tijaabada dhididka (ama tijaabada dhididka). Runtii, dhididka dadka qaba cystic fibrosis ayaa aad uga badan ku urursan milix (2 ilaa 5 jeer in ka badan inta caadiga ah). The baaritaanka hidaha oggolow aqoonsiga saxda ah ee cilladaha ku jira hidda-wadaha CFTR. Waxay lama huraan u yihiin in la tixgeliyo daawaynta la beegsaday.
Dalka Faransiiska, cystic fibrosis ayaa si habaysan loogu baadhay dhammaan dhallaanka cusub tan iyo 2002dii5. Waxaa la muujiyay in baaritaanka hore ay wanaajiso tayada nolosha iyo rajada nolosha carruurta ay dhibaatadu saameysey. Dhallaanka waxaa muunad laga qaadaa 3 maalmood oo noloshooda ka dib ogolaanshaha waalidka, ka hor inta aan la sii dayn. umusha. Tijaabadu ma bixinayso ogaanshaha qeexan laakiin kaas oo lagu xaqiijin doono ama burin doona baadhitaano dheeraad ah oo gaar ah (baaritaan dhididka, daraasadda hidde-raaca).
Quebec, ma jiro baaritaan nidaamsan cudurkaan. Si kastaba ha ahaatee, Hay'adda Canadian Cystic Fibrosis Foundation, oo ay taageerayaan dhowr dhakhaatiir ah, ayaa ku baaqayay hirgelinta baaritaanka dhallaanka dhowr sano. Ogaanshaha hore ayaa la muujiyay in ay wanaajiso tayada nolosha iyo rajada nolosha carruurta ay dhibaatadu saameysey.
Waayeelka nolosha
1960s, eerajada nolosha carruurta qaba cystic fibrosis kama dhaafin 5 sano. Maalmahan, marka loo eego tirakoobyadii ugu dambeeyay, da'da badbaadada dhexdhexaadka ah waa 47 sano1. caabuqyada neef-mareenka ayaa ah sababta ugu badan ee dhimashada.
Dhibaatooyinka soo noqnoqda
Cystic fibrosis waa cudur si tartiib tartiib ah u waxyeeleeya sambabada, xameetida, iyo beerka. ah kormeerka caafimaadka Si kastaba ha ahaatee, waxay kaa caawinaysaa in la yareeyo darnaanta iyo inta jeer ee dhibaatooyinka.
The dhibaatooyinka neefsashada waa kuwa ugu badan, oo ay ku jiraan bararka boronkiitada, taasoo keenta boronkiito, oof wareenka oo soo noqnoqda. Waxaa jira waqtiyo ka sii daraya calaamadaha neef-mareenka, marka bukaanku aad u "cidhiidhi" yahay, aad u neefsada, miisaan lumis, badanaa sababtoo ah caabuqa. Dhaawaca neefsashada wuxuu noqon karaa mid nafta halis gelisa.
Marka laga hadlayo nidaamka dheef-shiidka, xannibaadda xuubka xameetida ee u oggolaanaya in xaniinyaha ay ku qulqulaan habka dheef-shiidka waxay keeni kartaa cirrhosis ee beerka. Is-hortaagga iyo xanuunka sclerosis ee sii socda beeryarada, waxay sababi kartaa nafaqo-xumada iyo horumarinta sonkorowga. Xanuunadani waxay inta badan keenaan yaraanta nafaqada shuban daran oo joogto ah. Guud ahaan, cilladaha waxaa lagu sixi karaa cunto gaar ah. Taa beddelkeeda, calool istaag weyn, ama xitaa xannibaadda mindhicirka, ayaa sidoo kale dhici kara.
Caadiyan, baaluqnimadu waxay ku dhacdaa wiilasha iyo gabdhaha leh cystic fibrosis. Ugu dambeyntii, the bacrintu waa hoos u dhac ku yimid, gaar ahaan ragga ku dhawaad dhammaan (95%) na-dhalays-ka-hortagga xididdada dhiigga. Dhuumahani waxay ka qaadaan shahwada xiniinyaha ilaa xididdada taranka. Dumarka, viscosity kordhay ee xabka siilka ayaa hoos u dhigaya dhaqdhaqaaqa shahwada. Cudurku wuxuu kaloo saameyn karaa joogtaynta iyo inta jeer ee ugxansidaha. Dhalmada ayaa hoos u dhacda, laakiin uurku weli waa suurtogal.