Bedign laakiin soo noqnoqda oo noqon kara maxali ahaan aad u faafa, burooyinka desmoid, ama fibromatosis qallafsan, waa burooyin naadir ah oo ka soo baxa unugyada iyo baqshadaha muruqa (aponeuroses). Horumarinta aan la saadaalin karin, waxay noqon karaan isha xanuunka iyo raaxo la'aanta shaqada ee muhiimka ah. Maamulku waa adag yahay wuxuuna u baahan yahay faragelinta koox khabiiro ah oo kala duwan.

Qeexid

Burooyinka Desmoid ama fibromatosis gardarrada waa burooyin naadir ah oo ka samaysan unugyo fibros ah oo u eg unugyo caadi ah oo ku jira unugyo fibros ah oo loo yaqaan fibroblasts. Iyaga oo ka tirsan qaybta burooyinka isku xidha ("jilic" burooyinka unugyada), waxay ka soo baxaan murqaha ama baqshadda muruqa (aponeuroses).

Kuwani waa burooyin aan fiicneyn - ma aha sababta metastases - laakiin waa horumar aan la saadaalin karin, kuwaas oo inta badan caddaynaya inay yihiin kuwo gudaha ah oo soo noqnoqda oo aad u soo noqnoqda xitaa haddii qaar ka mid ah ay isbeddelaan ama xitaa ay u badan tahay inay si kedis ah dib ugu noqdaan.

Waxay ka kici karaan meel kasta oo jirka ah. Foomamka kore waxay si gaar ah u gaadhaan addimada iyo gidaarka caloosha, laakiin qoorta iyo madaxa (carruurta yaryar) ama fadhicirku waxay sidoo kale noqon karaan fadhiga. Waxa kale oo jira qaabab qotodheer oo burooyinka desmoid ah (meelaynta caloosha-gudaha).

Sababaha

Asalka burooyinka desmoid ayaa weli ah mid si liidata loo fahmay, laakiin waxaa loo maleynayaa inay yihiin arrimo badan, oo ay ku lug leeyihiin arrimaha hormoonnada iyo hiddaha.

Dhaawaca shilalka ama qaliinka (nabarrada) ayaa u muuqda mid ka mid ah sababaha muuqaalkooda, iyo sidoo kale dhalmada (heerka derbiga caloosha).

cudurka

Baaritaanada sawiradu waxay muujinayaan joogitaanka tiro badan oo soo dhex galeysa taas oo koraysa muddo ka dib. Cilad-sheegiddu waxay inta badan ku salaysan tahay CT (computed tomografi ama CT) ee burooyinka caloosha ku jira ama MRI (Magnetic Resonance Imaging) ee burooyinka kale.

Biopsi ayaa loo baahan yahay si loo xaqiijiyo ogaanshaha. Si meesha looga saaro khatarta jahawareerka, falanqaynta histological (baaritaan hoosta mikroskoob) waa in uu sameeyaa takhtar ku takhasusay cilmiga bayoolajiga oo khibrad u leh burooyinkan.

Tijaabooyin hidde-siyeedka ayaa la samayn karaa marka lagu daro si loo ogaado isbeddellada suurtagalka ah.

Dadka ay khusayso

Burooyinka Desmoid waxay inta badan ku dhacaan dadka da'da yar, iyagoo kor u dhaafa da'da 30. Cudurku wuxuu inta badan ku dhacaa haweenka. Carruurta waa in sidoo kale la saameeyaa, gaar ahaan dhallinta hore. 

Waa buro naadir ah (0,03% dhammaan burooyinka), oo soo baxa iyada oo la qiyaaso inta jeer ee sannadkii oo keliya 2 ilaa 4 xaaladood oo cusub halkii milyan qof oo deggan.

Waxyaabaha khatarta

Qoysaska ay saameeyeen polyposis adenomatous qoyska, cudur naadir ah oo la iska dhaxlo oo lagu garto jiritaanka dhufaannada mindhicirka, khatarta ah inay ku dhacdo buro desmoid ah ayaa ka sarraysa dadka guud waxaana lagu qiyaasaa inay ku dhowdahay 10 ilaa 15%. Waxay la xiriirtaa isbeddellada ku jira hiddaha loo yaqaan APC (genes suppressor gene), oo ku lug leh cudurkan.

Si kastaba ha ahaatee, inta badan kiisaska fibromatosis ee gardarrada ah ayaa u muuqda si goos goos ah (aan lahayn asal dhaxal ah). Qiyaastii 85% ee kiisaskan aan la gudbin karin, burada beddelka unugyada ayaa markaa la xiriirta isbeddellada shilalka ah ee hidda-socodka CTNNB1, taasoo keenaysa beddelka borotiinka kaas oo ku lug leh xakamaynta faafidda burada ee loo yaqaan beta-catenin.

Barar

Burooyinka 'Desmoid' waxay abuuraan barar lagu ogaado palpation si adag, wareega, mararka qaarkood "kubado" aad u weyn oo inta badan ku dheggan dhismayaasha dabiiciga ah ee u dhow.

xanuun

Buradu iskeed xanuun ma laha laakiin waxay keeni kartaa muruq, calool ama neerfo xanuun daran iyadoo ku xiran meesha ay ku taal.

Hiddo-sideyaal shaqaynaya

Cadaadiska lagu sameeyo unugyada deriska ah waxay keeni kartaa cillado shaqo oo kala duwan. Cadaadiska neerfayaasha waxay, tusaale ahaan, noqon kartaa sababta dhimista dhaqdhaqaaqa addimada. Foomamka qoto dheer waxay saameeyaan xididdada dhiigga, mindhicirka ama habka kaadida, iwm.

Luminta shaqada xubinta ku lugta leh waa suurtagal.

Burooyinka desmoid qaarkood ayaa sidoo kale leh qandho.

Ma jirto istaraatiijiyad daweyn oo la habeeyey waxaana lagu go'aamiyaa xaalad-kiis koox khabiiro ah oo kala duwan.

Burooyinka desmoid ee deggan waxay noqon karaan kuwo xanuun badan waxayna u baahan yihiin daaweyn xanuun. 

Ilaalin firfircoon

Markii hore lagu dhaqmi jiray, qalliinka hadda waa laga tagay iyadoo la door bidaayo hab muxaafid ah kaas oo ka kooban si dhow loola socdo horumarka burada ka hor inta aan la soo rogin daaweyn mararka qaarkood culus ah oo aan loo baahnayn.

Xataa marka buradu ay xasilloon tahay, maaraynta xanuunka ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto.

qalliinka

Burada desmoid oo dhammaystiran oo qalliin ah ayaa la door bidaa marka ay suurtagal tahay oo kordhinta buradu waxay u oggolaaneysaa iyada oo aan sababin khasaare weyn oo shaqeyn ah (tusaale goynta xubinta).

Rotooterapi

Waxaa loo isticmaali karaa in la isku dayo in la sameeyo dib u soo noqoshada buro desmoid ama la dejiyo, haddii ay dhacdo horumar, soo noqoshada ama si loo yareeyo khatarta soo noqoshada qalliinka ka dib. Sababo la xiriira waxyeelada ay u leedahay shakhsiyaadka sii kordhaya oo loo isticmaalo in yar oo carruurta ah. 

Daawooyinka daroogada

Unugyada kala duwan waxay leeyihiin wax-ku-oolnimo badan ama kayar oo si fiican loo aasaasay oo keligood ama isku-dar ayaa loo adeegsadaa. Gaar ahaan, tamoxifen, daawada firfircoon ee anti-estrogen ayaa loo isticmaalaa marka buradu ay u nugul tahay hormoonkan dheddigga ah, daawooyinka aan steroid ahayn ee ka hortagga bararka, noocyada kala duwan ee kemotherabi (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) ama daawaynta molecular ee la beegsaday dawooyinka xannibaya koritaanka burada (imatinib, sorafenib), oo loo bixiyo kiniin ahaan.

Daaweynta kale

• Cryotherapy waxaa lagu mariyaa suuxinta guud si loo burburiyo burooyinka iyadoo lagu qaboojinayo gudaha

  -80 ° C.

• Faleebo addinka oo go'doonsan waxa ay ku lug leedahay in lagu geliyo dawaynta sare ee kimoterabiga qaybta ay saamaysay oo keliya.

Nidaamyadan waxaa lagu bixiyaa oo kaliya dhowr xarumood oo khabiiro ah oo ku yaal Faransiiska.

Evolution

Qiyaastii 70% kiisaska, soo noqoshada maxalliga ah ee buro ayaa la arkay. Saadaasha muhiimka ah maaha mid ku hawlan, marka laga reebo xaaladaha dhibaatooyinka qalliinka, gaar ahaan burooyinka caloosha.