Hemophilia waa cudur dhiigbaxa hidde -wadaha oo ka horjoogsanaya in dhiiggu xinjiroobo, taasoo keenta dhiig -bax aan caadi ahayn oo dheer marka la dhaawaco iyo mararka qaarkood dhaawac la'aan. Waxaa sababa isku -beddelidda hidde -wadaha oo sababa maqnaanshaha ama maqnaanshaha borotiinka xinjirowga oo ka horjoogsanaya xinjirku inuu yeesho awood ku filan si uu u joojiyo dhiigbaxa.

Hemophilia waxaa loo tixgeliyaa cudur wiilasha wuxuuna saameeyaa 1 ka mid ah 5000kii dhalasho ee wiilasha. Si kastaba ha ahaatee, gabdhuhu waxay qaadi karaan isbeddellada hidda -wadaha oo waxay yeelan karaan nooc yar oo cudurka ah. Tirada guud ee dadka, 1 kiiba 12 qof ayaa qaba hemophilia. (000) Waxaa jira laba nooc oo cudurka u badan: hemophilia A iyo B. Baaxadda hemophilia A waxay ka sarraysaa hemophilia B (1/1 rag ah oo ka soo horjeeda 6 /000). (1).

Hemophilia weli wuxuu ahaa cudur aad u daciif ah oo dilaa ah dhowr iyo toban sano ka hor laga soo bilaabo carruurnimada iyo qaangaarnimada. Maanta, daaweyn wax ku ool ah laakiin xaddidan ayaa suurtogal ka dhigaysa in la xakameeyo dhiigbaxa oo la xaddido waxyeellada jirka iyo naafanimada dadka qaba hemophilia.

ilmaha. Dhiigbax daba dheeraada wuxuu dhacaa kadib dhaawac ama xitaa dhaawac yar. Waxay noqon karaan kuwo iskood u yimaada (sidaas darteed soo farageliya maqnaanshaha dhaawacyada) ee noocyada daran ee cudurka. Dhiig -baxu wuxuu noqon karaa mid gudaha ah ama mid dibadda ah. Ogsoonow in dhiigbaxa ku dhaca qofka qaba hemophilia uusan ahayn mid aad u daran, laakiin muddadiisu ay dheer tahay. Dhiig -baxa muruqyada (nabarrada) iyo kala -goysyada (hemarthrosis), inta badan anqawyada, jilbaha iyo miskaha, ayaa muddo ka dib sababi kara qallafsanaan iyo naafonimo curyaannimo, taas oo horseedi karta curyaannimo.

Cudurku aad buu u sii daran yahay marka xaddiga isirrada dhiigga ee hooseeya (1):

• Qaab aad u daran: dhiig bax aan caadi ahayn oo soo noqnoqda (50% kiisaska);
• Qaab dhexdhexaad ah: Dhiigbax aan caadi ahayn oo dheer kadib dhaawacyo fudud iyo dhiigbaxyo iskood u yimid (10 ilaa 20% kiisaska);
• Foomka Yar: Dhiigbax aan caadi ahayn oo dheer laakiin maqnaanshaha dhiig -bax aan caadi ahayn (30 ilaa 40% kiisaska).

Dhiigu wuxuu ka kooban yahay barootiinno, loo yaqaanno arrimo xinjirowga, oo u oggolaanaya xinjir dhiig inuu samaysmo sidaas darteedna uu joojiyo dhiigbaxa. Isbeddellada hidda -socodka ayaa ka hortaga soo -saarka borotiinkaan. Haddii astaamaha la xiriira hemophilia A iyo B ay aad isugu eg yihiin, labadan nooc ee cudurku si kastaba ha ahaatee waxay leeyihiin asal hidde oo kala duwan: hemophilia A waxaa sababa is -beddellada ku jira hiddo -wadaha F8 (Xq28) oo ku xardhan qodobka xinjirowga VIII iyo l hemophilia B ee hiddo -wadaha F9 (Xq27) oo ku xardhan qodobka xinjirowga IX.

Hemophilia waxaa sababa hiddo -wadayaal ku yaal X -koromosoomka. Waa cudur hidde ah oo loo yaqaan "dhaxalka recessive X-ku xiran". Tani waxay tusinaysaa in nin jiran uu hidde -wadaha la beddelay u gudbin doono gabdhihiisa oo keliya, kuwaas oo u gudbin kara, iyadoo 50% halis ugu jirta, gabdhahooda iyo wiilashooda. Sidaas darteed, cudurku wuxuu ku dhawaad ​​si gaar ah u saameeyaa ragga, laakiin haweenku waa sidayaal. Qiyaastii 70% hemophilia waxay leeyihiin taariikh qoys. (1) (3)

Daawaynta hadda waxay suurtogal ka dhigaysaa ka hortagga iyo xakamaynta dhiigbaxa. Waxay ka kooban yihiin xididada lagu maamulo cunsur antihemophilic: factor VIII ee hemophiliacs A iyo factor IX ee hemophiliacs B. Dawooyinkaan antihemophilic waxaa laga soo saaraa alaab laga soo qaatay dhiig (asalka balaasmaha), ama soo saaray by injineernimada. genetics (recombinants). Waxaa lagu duraa irbado joogto ah oo nidaamsan si looga hortago dhiig-baxa, ama daba-galka dhacdo dhiigbax ah. Daaweynta jirku waxay u ogolaataa dadka qaba hemophilia inay ilaaliyaan dabacsanaanta muruqyada iyo dhaqdhaqaaqa kala-goysyada kuwaas oo soo gaaray dhiigbax soo noqnoqda.