Hemophilia

Faahfaahin guud ee cudurka

 

Waa cillad dhiig oo la iska dhaxlo oo naadir ah taasoo lagu arkay dhibaatooyinka xinjirowga dhiigga.

Noocyada dhiigbaxa

Hemophilia waa cillad hidde-side ah kaas oo hal hidde-side ku jira koromosoomka X uu isbeddelo. Iyadoo ay ku xiran tahay hidde-sidaha isbeddelay, nooc kale oo cudur ah ayaa la kala saaraa. Hemophilia waa saddex nooc: A, B, C.

  • Nooca A - ma jiro borotiin gaar ah oo ku jira dhiigga: antihemophilic globulin, factor VIII ee xinjirowga dhiigga. Cilad hidde-sidahani waxay ku dhacdaa 85% bukaanada waxaana loo arkaa mid caadi ah.
  • Nooca B - factor IX ma aha mid firfircoon oo ku filan, taas oo ay sabab u tahay habka samaynta fur xinjirowga sare ee la carqaladeeyey.
  • Nooca C - Hemophilia noocaan ah waxay ku dhacdaa qadar aan ku filnayn oo ah xinjirowga XI. Nooca C waa nooc aad dhif u ah, kaas oo inta badan saameeya Yuhuuda Ashkenazi. Dumarka iyo raggaba way ku xanuunsan karaan. Waqtigan xaadirka ah, noocaan waa laga saaray soocidda sababtoo ah xaqiiqda ah in calaamaduhu aad uga duwan yihiin labada nooc ee hore.

Sababaha cudurka

Sababta ugu weyn ee horumarinta hemophilia waxaa loo tixgeliyaa arrin la iska dhaxlo.

Kiisaska aad bay dhif u yihiin "dhiigbaxa iskiis ah“. Waxay si lama filaan ah u soo muuqatay, inkastoo qoysku aanu hore u qabin cudurkan. Ka dib, qaabkan hemophilia waxaa lagu kala qaadaa dhaqan ahaan - heerka hidaha. Dhakhaatiirta caafimaadka ayaan weli aqoonsan sababaha saxda ah ee cudurkan uu ku soo baxay. Waxay aaminsan yihiin in tani ay tahay isbeddel hidde-side cusub.

 

Suurtagalnimada in la dhaxlo hemophilia

Inta badan ragga ayaa qaba cudurkaan. Cudurku wuxuu u gudbiyaa jinsiga lab hab dib u dhac ah (oo ku xiran X koromosoomyada). Haddii wiilku uu dhaxlo x- koromosoomka hooyada, ma qaadayo hemophilia. Haweenka waxaa la siiyaa doorka "conductor" ama side, laakiin waxaa jiri kara waxyaabo ka reeban. Haddii aabbuhu uu bukooday dhiig-baxa, hooyaduna ay tahay sidayaal, markaa waalidiinta noocaas ah waxaa laga yaabaa inay qabaan gabadh la xanuunsan xanuunkan. Wadar ahaan, ilaa 60 kiis ayaa adduunka laga diiwaan galiyay kuwaas oo gabdhuhu ay qabaan xanuunka dhiigbaxa, oo aan ahayn sidayaal.

Waxaa jira 3 nooc oo kala duwan oo gudbinta hemophilia

  1. 1 Hooyadu waa sidaha hidda-wadaha, laakiin aabbuhu waa nin caafimaad qaba. Xaaladdan oo kale, 4 natiijooyin ayaa suurtagal ah, oo leh ixtimaalka 25%. Waxaa dhalan kara wiil caafimaad qaba ama gabadh caafimaad qabta, wiil buka ama gabadh xanbaarsan.
  2. 2 Hooyadu way caafimaad qabtaa, aabbuhu waa bukay dhiig-baxa. Xaaladdan oo kale, dhammaan wiilasha ayaa caafimaad ahaan doona, gabdhaha oo dhamina waxay noqonayaan sidayaal.
  3. 3 Hooyadu waa sidayda hidda-wadaha, aabbuhuna waa buko. Kala duwanaanshiyahan, waxa jiri kara 4 natiijo: wiil caafimaad qaba, gabadh buka, wiil buka, ama gabadh xanbaarsan. Natiijo kastaa waxay leedahay awood siman.

Astaamaha hemophilia

Hemophilia, dhiigbax xad-dhaaf ah ayaa lagu arkay, kaas oo ku dhaca xilliyo kala duwan oo kala duwanaansho ah inta lagu jiro dhaawacyo kala duwan, hababka caafimaadka (gaar ahaan cirbadaha muruqyada iyo qalliinka), iyo marka ilkaha la soo saaro.

Xididdada ama dhiiga sanka ayaa aad u adag in la joojiyo. Sidoo kale, dhiig-bax iskiis ah ayaa laga yaabaa inuu bilaabo.

Dhaawacyo yaryar iyo nabaro, hematoma weyn ayaa la sameeyaa.

Astaamaha ugu muhiimsan ee hemophilia waa dhiig-baxa xididada xididada - hemarthrosis. Marka ay ka soo muuqdaan wadajirka, dhaqdhaqaaqa ayaa daciifa, barar ayaa dhacaya. Waxaas oo dhan waxaa weheliya xanuun daran. Dhiigbaxa ugu horreeya ee noocan oo kale ah ka dib, dhiigga ku jira wadajirka ayaa iskiis u milmaana shaqada wadajirka ayaa dib loo soo celiyaa. Laakin marka lagu celceliyo, xinjir ayaa ku sameysma kaabsal-wadaaga iyo carjawda, kuwaas oo lagu daboolay unug isku xiran. Ankylosis wuxuu ku dhacaa hababkaas oo kale.

Calaamadda kale ee muhiimka ah ee hemophilia waa daahitaanka, dabeecadda dhiigbaxa oo daahsan. Dhiigbaxu ma furmo isla markiiba dhaawaca ka dib, laakiin muddo cayiman ka dib. Tani waxay sabab u tahay xaqiiqda ah in markii hore dhiig-baxa ay joojiso platelets, kuwaas oo aan la bedelin. Waxay qaadan kartaa 6 ilaa 12 saacadood ka hor intaan dhiiggu furmin - dhammaan waxay ku xiran tahay darnaanta cudurka.

Waxaa laga yaabaa inuu weli dhiig ku jiro kaadida ama saxarada. Calaamada ugu adag uguna halista badan ee hemophilia waa dhiigbax ku dhaca xudunta laf dhabarta ama maskaxda.

Carruurta, hemophilia waxay qaadan kartaa waqti dheer si ay u koraan. Tani waxay khusaysaa ilmaha ay hooyadu nuujiso. Runtii, caanaha naaska waxaa ku jira maaddooyin gaar ah oo taageera awoodda dhiiggu inuu si caadi ah u xinjiroobo. Sidaa darteed, mar kasta oo ay hooyadu naaska nuujiso ilmaha, marka dambe calaamadaha ugu horreeya ayaa soo bixi doona.

Noocyada hemophilia

Iyadoo ku xiran darnaanta cudurka, 3 nooc oo hemophilia ayaa la kala saaraa.

  • RџSЂRё khafiif ah dhiigbaxa hemophilia wuxuu dhacaa oo kaliya inta lagu jiro qaliinka ama ka dib dhaawac daran. Dhiigga dhexdiisa, qodobka xinjirowga wuxuu ka kooban yahay 5-25%.
  • RџSЂRё koorso dhexdhexaad ah Dhiig-xinjirowga dhiigga ee hemophilia ee dhiigga wuxuu ka kooban yahay 1 ilaa 5%. Calaamadaha ugu horreeya ee daawaynta waxaa lagu ogaan karaa da'da hore. Qaabkan, dhiig-baxa wuxuu ku yimaadaa dhaawacyo dhexdhexaad ah, iyo nabarro yaryar, hematomas daran ayaa ku dhaca.
  • RџSЂRё qaab daran cudurada, dhiiggu waxa uu ka kooban yahay xinjirowga dhiigga oo ka yar 1%. Xaaladdan oo kale, hemophilia waxay soo baxdaa bilaha ugu horreeya ee nolosha - inta lagu jiro ilka-baxa, dhiig-baxa ayaa furma, iyo isku dayga ugu horreeya ee socodka, hematomas daran oo ballaaran ayaa soo baxa (inta lagu jiro gurguurta, sababtoo ah shay kasta ama dhicis).

Bukaannada la yaqaan iyo sidayaasha hemophilia

Boqorada Victoria waxaa loo tixgaliyaa sidaha ugu caansan ee dhiigbaxa taariikhda. Waxaa intaa dheer, si la isku halleyn karo looma garanayo sababaha ay sidaas u noqotay. Ka dib oo dhan, ka hor, qof qoyska ka mid ah ayaa la kulmay xanuunkan. Waxaa jira 2 nooc.

Midda kowaad waxay ogolaatay in aabbaheed uu noqon karo nin kale oo qaba dhiig-baxa, oo aanu ahayn Duke of Kent Edward Augustus. Laakiin ma jiraan wax caddayn ah.

Sidaa darteed, nuqul labaad ayaa la soo bandhigay - Victoria waxay leedahay isbeddel ku yimaada hidde-sideheeda. Taasi waa, waxay lahayd nooc "kadis ah" oo dhiigbaxa ah. Sida laga soo xigtay mabda'a caadiga ah, hemophilia waxaa dhaxlay wiilkeeda - Duke of Albany, Leopold iyo qaar ka mid ah awoowe iyo awoowe.

Hemophilia waxaa loo arkaa cudurka boqorrada. Xaqiiqadan waxaa lagu sharaxay xaqiiqda ah in hore, si loo ilaaliyo cinwaanka, guurka qaraabada dhow ayaa la oggolaaday. Sidaa darteed, suurtogalnimada in carruur buka lagu dhalo maxkamadda aad ayay u korodhay.

Khuraafaadka hemophilia

Waxaa jirta khuraafaad ah in qofka qaba hemophilia uu dhiigi karo ilaa uu u dhinto dhaawac yar oo maqaarka ah. Hadalkani aad buu uga fog yahay runta, dadka noocaas ah, xagashada yaryar iyo jeexjeexyada yaryar ma keenaan khatar dhimasho ah.

Khatarta ayaa ah waxqabadyo qalliin, ilko la soo baxayo, tallaalo iyo dhiig-bax kedis ah oo ku yimaada murqaha iyo xididdada dhiigga, kuwaas oo ku dhaca darbiyada xididdada dhiigga ee daciifka ah ee bukaanka.

Cuntooyinka caafimaadka qaba ee hemophilia

Hemophilia, ma jiraan tilmaamo cunto oo adag oo ay tahay in la raaco.

Si loo soo celiyo dhiigga loona hagaajiyo xinjirowga, waxaa lagama maarmaan ah in la cuno cunto ay ku jiraan cusbada fosfooraska, calcium, fitamiinada A, B, C, D. Waxa ugu muhiimsan waa in la siiyo jirka qadarka loo baahan yahay ee fitamiin K. fiitamiinka xinjirowga (coagulation).

Faytamiin K waxaa lagu heli karaa cunista isbinaajka, salaar, basasha, karootada, muuska, toonta, qajaarka, yaanyada, isteroberi, tufaaxa, kaabajka (gaar ahaan brokoliga, kaabajka cad, cauliflower), basbaaska kulul, soybeanka, ukunta ukunta, farmaajada, saliidda subagga , miro, bagalka, celery.

Si loo hagaajiyo xaaladda dhiigga, kor u qaadida hemoglobin, xoojinta derbiyada xididdada dhiigga iyo heerarka kolesteroolka hooseeyo, waxaa lagama maarmaan ah in lagu daro beerka cuntada, kalluunka dufanka leh, miraha liinta, lowska, rummaanka, avokado, xididdo, casiirka karamberriga, malab. , Boorash qamadi, karootada, tufaax iyo casiirka dabocase ...

Casiirka dabocase waa in lagu sakhraamo karooto ama casiirka tufaaxa. Marka hore, waa in lagu qasi karaa 1 ilaa 1, ka dibna si tartiib tartiib ah u yareeya qaska oo kordhiya xoojinta casiirka dabocase.

Sidoo kale, waxaad cabbi kartaa biyo nadiif ah, shaah cagaaran, shaah leh currants, viburnum ama raspberries, decoction rosehip.

Daawo dhaqameedka hemophilia

Si looga hortago dhiigbaxa, bukaanku waxay qaadan karaan soosaaray iniinaha canabka, decoctions of maro dioecious, yarrow, astragalus, sophora Japanese, kiishad adhijirka, arnica, korayander, hazel saaxirad, xidid løndelion. Dhirtan daawooyinku waxay gacan ka geysan doonaan xoojinta darbiyada xididdada dhiigga, kordhinta xinjirowga dhiigga iyo hagaajinta tayada dhiigga.

Waa inaad qaadataa asbiriin xaddidan iyo dawooyinka kale ee dhiigga khafiifiya, kuwaas oo keeni kara dhiig-bax.

Cuntooyinka khatarta ah iyo kuwa waxyeellada leh ee hemophilia

  • cuntooyinka dufanka leh (waxaa ku jira xaddi badan oo kolestarool ah, marka lagu daro, dufanku waxay xannibaan nuugista calcium, waxayna lagama maarmaan u tahay dheelitirka gacanta);
  • suxuunta la shiilay, cusbo leh, sigaar cabbin (cuntadu waxay ka kooban tahay maaddooyin beddela halabuurka dhiigga oo aan si fiican u fiicnayn, taas oo ah sababta isbeddellada xun ay u dhacaan jirka oo dhan mustaqbalka);
  • khamriga, soodhaha macaan, cabitaannada tamarta (waxay baabi'iyaan oo fuuq baxaan unugyada dhiigga, taas oo ah sababta dhiiggu uusan ula qabsan karin shaqadiisa);
  • cuntada degdega ah, baruurta macmacaanka ah, badeecooyinka dhammayska tiran, cuntada degdega ah, kaydinta cuntada qasacadaysan, sausages, suugada iyo xawaashyada, iyo sidoo kale cuntooyinka leh waxyaabo lagu daro cuntooyin kala duwan ("alaabta" waxay sameeyaan xeryo culus oo unugyada dhiigu aysan isticmaali karin quudinta jidhka bini'aadamka. , laakiin laftoodu xeryahooda ayaa jidhka ku sumeeya walxahan waxyeelada leh).

Attention!

Maamulka mas'uul kama aha isku day kasta oo loo adeegsado macluumaadka la bixiyay, mana dammaanad qaadayo in uusan adiga shakhsi ahaan waxyeello u geysan doonin. Qalabkan looma isticmaali karo si loogu qoro daaweyn loona ogaado cudurka. Had iyo jeer la tasho dhakhtarkaaga takhasuska leh!

Nafaqada cudurada kale:

Leave a Reply