Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) waa cudur weli ah mid ka mid ah kuwa ugu yar ee la bartay, oo ka mid ah cudurrada kale ee interstitium ee sambabada. Noocan ah alveolitis, bararka interstitium sambabada ayaa ku dhaca fibrosis. Silica, oo ay ku jiraan marinnada hawada, parenchyma sambabada. Tani waxay si xun u saamaysaa xaaladda xubnaha neef-mareenka, waxay keenaysaa isbeddelkooda xaddidan, khalkhal ku yimaada beddelka gaaska iyo neefsashada oo xumaada, taas oo keenta dhimasho.

Idiopathic fibrosing alveolitis waxa kale oo loo yaqaan idiopathic pulmonary fibrosis. Erey-bixintan waxaa inta badan isticmaala khabiiro Ingiriis ah (idiopathic pulmonary fibrosis), iyo sidoo kale cilmi-baarayaasha Jarmalka (idiopa-thische Lungenfibrose). Gudaha UK, ELISA waxaa loo yaqaan "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).

Erayada "cryptogenic" iyo "idiopathic" waxay leeyihiin xoogaa kala duwanaansho ah, laakiin hadda waxaa loo adeegsadaa si isku beddel ah. Labadan ereyba waxay ka dhigan yihiin in sababta cudurka aan weli la caddayn.

Epidemiology iyo arrimaha khatarta ah

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Xogta tirakoobka ee ka tarjumeysa faafitaanka cudurka ayaa ah mid iska hor imaanaya. Waxaa loo maleynayaa in farqiga noocan oo kale ah ay sabab u tahay ka mid noqoshada bukaanada ma aha oo kaliya idiopathic fibrosing alveolitis, laakiin sidoo kale leh oof-wareenka kale ee idiopathic interstitial pneumonias (IIP).

100 ka nin, 000 qof ayaa la kulma cudur-sidaha, iyo 20 qof 100kii dumar ah. Sannadkii, 000 qof ayaa u bukooda 13kii nin, iyo 100 qof 000kii dumar ahba.

Inkasta oo sababaha alveolitis-ka idiopathic aan hadda la garanayn, saynisyahannadu ma joojiyaan isku dayga inay ogaadaan nooca dhabta ah ee asalka cudurka. Waxaa jira malo ah in cilmi-nafsigu uu leeyahay aasaas hidde-side ah, marka qofku leeyahay dabeecad dhaxal ah oo ku saabsan samaynta unugyo fayruus ah oo ku jira sambabada. Tani waxay dhacdaa iyada oo laga jawaabayo dhaawac kasta oo soo gaara unugyada habka neefsiga. Saynis yahanadu waxay xaqiijinayaan mala-awaalkan taariikhda qoyska, marka cudurkan laga helo qaraabada dhiiga. Waxa kale oo ay door bidaysaa aasaaska hiddaha ee cudurka waa xaqiiqda ah in fibrosis sambabada inta badan ay isu muujiso bukaanada qaba cudurrada la iska dhaxlo, tusaale ahaan, cudurka Gaucher.

Isbeddel qaab dhismeedka sambabada

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Astaamaha ugu muhiimsan ee sawirka morphological ee idiopathic fibrosing alveolitis waa:

  • Joogitaanka fibrosis cufan ee parenchyma sambabada.

  • Isbeddellada morphological waxaa loo qaybiyaa si waafaqsan nooc kala duwanaansho leh. Bararka noocan oo kale ah waxaa sabab u ah xaqiiqda ah in meelaha unugyada caafimaadka qaba iyo kuwa dhaawacan ay isku beddelaan sambabada. Isbeddeladu waxay noqon karaan fibroes, cystic, iyo qaabka caabuqa interstitial.

  • Qaybta sare ee acinus waxaa lagu daraa horraantii habka bararka.

Guud ahaan, taariikhda unugyada sambabada ee idiopathic fibrosing alveolitis waxay u egtahay sawir la mid ah sida oof-wareenka interstitial.

Calaamadaha loo yaqaan 'idiopathic fibrosing alveolitis'

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Inta badan, fibrosing idiopathic alveolitis waxaa lagu ogaadaa bukaanada ka weyn 50 sano. Raggu way ka xanuun badan yihiin dumarka. Qiyaasta qiyaastu waa 1,7:1.

Bukaan-socodka ayaa tilmaamaya neefta oo gaaban, taas oo si joogto ah u kordheysa. Bukaanku ma awoodo inuu si qoto dheer u neefsado ( dyspnea inspiratory ), waxaa ku dhacay qufac qalalan oo aan xaako lahayn. Dyspnea waxay ku dhacdaa dhammaan bukaanada qaba idiopathic fibrosing alveolitis.

Mar kasta oo neefta gaabani ay sii xoogeysato, waa ka sii daran habka cudurka. Isagoo hal mar soo muuqday, mar dambe ma gudubto, laakiin waa ay horumartaa. Waxaa intaa dheer, dhacdokeedu kuma xirna waqtiga maalinta, heerkulka deegaanka iyo arrimo kale. Marxaladaha dhiirigelinta ee bukaannada waa la soo gaabiyey, iyo sidoo kale wejiyada dhicitaanka. Sidaa darteed, neefsashada bukaannada noocaas ah waa mid degdeg ah. Mid kasta oo iyaga ka mid ah ayaa leh hyperventilation syndrome.

Haddii qofku rabo inuu si qoto dheer u neefsado, markaa tani waxay keenaysaa qufac. Si kastaba ha noqotee, dhammaan bukaannada ma yeeshaan qufac, sidaas darteed maahan danta ogaanshaha. Halka dadka qaba cudurrada sambabada ee joogtada ah, oo inta badan lagu wareersan yahay ELISA, qufac had iyo jeer waa joogi doonaa. Marka uu cudurku sii socdo, neefta oo yaraata waxay keentaa xaqiiqda ah in qofku uu noqdo naafo. Wuxuu lumiyaa awoodda uu ku dhawaaqo weedh dheer, ma socon karo oo iskii ma daryeeli karo.

Tilmaamaha pathology-ga ayaa ah mid si dhib yar loo dareemo. Bukaanjiifka qaarkood waxay ogaadaan in fibrosing alveolitis uu bilaabay inuu ka soo baxo iyaga iyadoo loo eegayo nooca SARS. Sidaa darteed, saynisyahannada qaarkood waxay soo jeedinayaan in cudurku uu noqon karo dabeecad fayras ah. Maaddaama uu cudurku si tartiib tartiib ah u kobcayo, qofku wuxuu haystaa wakhti uu kula qabsado neefta oo gaaban. Iyaga oo aan is ogeyn, dadku waxay yareeyaan dhaqdhaqaaqooda waxayna u gudbaan nolol aan caadi ahayn.

Qufac wax soo saar leh, oo ah, qufac ay weheliso wax soo saarka xaakada, ayaa ku soo baxa wax aan ka badnayn 20% bukaannada. Xabxabku waxa ku jiri kara malax, gaar ahaan bukaanada qaba xanuunka idiopathic fibrosing alveolitis. Calaamadani waa khatar, sababtoo ah waxay muujinaysaa in caabuqa bakteeriyada lagu daray.

Kor u kaca heerkulka jidhka iyo muuqaalka dhiigga ee xaakadu maaha kuwo caadi u ah cudurkan. Markaad dhegaysato sambabada, dhakhtarku wuxuu ku nuuxnuuxsadaa qulqulka ka yimaada dhammaadka waxyiga. Haddii dhiigu ka soo baxo xaakada, bukaanka waa in loo gudbiyaa baaritaanka kansarka sanbabada. Cudurkan bukaanada qaba ELISA waxaa lagu ogaadaa 4-12 jeer in ka badan marka loo eego dadka caafimaadka qaba, xitaa kuwa sigaarka cabba.

Calaamadaha kale ee ELISA waxaa ka mid ah:

  • Wadajir xanuun.

  • Murqo xanuun.

  • Deformity of phalanges ciddiyaha oo bilaabay inay u ekaadaan durbaannada. Calaamaddan waxay ku dhacdaa 70% bukaannada.

Kariixyada dhamaadka neefsashada ayaa sii xoogeysata, bilowgana waxay noqon doonaan kuwo dabacsan. Khubarada ayaa isbarbardhigga ugu dambeeya ee crepitus-ka iyo dildilaaca cellophane ama dhawaaqa la sameeyo marka siibka la furo.

Haddii marxaladda hore ee horumarinta cudurka, qaylo-dhaanta ayaa inta badan laga maqlaa gobollada basal dambe ee dambe, ka dibna marka ay sii socoto, jeexjeexyada ayaa laga maqli doonaa dhammaan dusha sare ee sambabada. Ma aha dhammaadka neefta, laakiin dhererkeeda oo dhan. Marka uu cudurku hadda bilaabay inuu soo baxo, crepitus ayaa laga yaabaa inuu maqan yahay marka jirku hore u soo jeedsado.

Dhawaaq qallalan ayaa laga maqlaa wax aan ka badnayn 10% bukaannada. Sababta ugu badan waa boronkiitada. Horumarka dheeraadka ah ee cudurku wuxuu keenaa calaamadaha neef-mareenka, horumarinta cor pulmonale. Midabka maqaarku wuxuu helaa midab ash-cyanotic ah, codka 2aad ee ka sarreeya halbowlaha sambabada ayaa sii xoogaysanaya, garaaca wadnaha ayaa degdega, xididdada ilmo-galeenka ayaa barara, lugaha ayaa barara. Marxaladda ugu dambeysa ee cudurku waxay keentaa miisaan lumis ah oo qof ah, ilaa horumarinta cachexia.

Ogaanshaha cudurka idiopathic fibrosing alveolitis

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Hababka lagu ogaado cudurka idiopathic fibrosing alveolitis wakhtigan ayaa dib loo eegay. Inkasta oo farsamada cilmi-baarista ee noocan oo kale ah sida bibsiga sambabada furan ay bixiso natiijada ugu kalsoonida badan waxaana loo tixgeliyaa "heerka dahabka" ee ogaanshaha, had iyo jeer laguma dhaqmo.

Tani waxay sabab u tahay faa'iido darrada weyn ee ka-qaadista sambabada furan, oo ay ku jiraan: nidaamku waa mid soo jiidasho leh, waa qaali, ka dib hirgelintiisa, daaweyntu waxay u baahan doontaa in dib loo dhigo ilaa bukaanku ka soo kabsado. Intaa waxa dheer, suurtogal ma noqon doonto in dhawr jeer la iska qaado cad-cad. Waa wax aan suurtagal ahayn in qayb ka mid ah bukaannada ay sameeyaan, maadaama xaaladda caafimaadka bini'aadamku aysan u oggolaan.

Shuruudaha ogaanshaha aasaasiga ah ee la sameeyay si loo ogaado idiopathic fibrosing alveolitis waa:

  • Cudurada kale ee interstitium ee sambabada ayaa laga saaray. Tan waxaa loola jeedaa cudurada ka dhalan kara qaadashada daawooyinka, nuugista walxaha waxyeelada leh, dhaawaca habdhiska ah ee unugyada isku xirka.

  • Shaqada neefsashada dibadda ayaa hoos u dhacda, gaaska sambabada ee sambabada ayaa la dhibaa.

  • Inta lagu jiro baarista CT-ga, isbeddellada mesh-ka laba-geesoodka ah ayaa laga helaa sambabada, qaybahooda hoose.

  • Cudurada kale lama xaqiijiyo ka dib ka-qaadista ka-soo-baxa bronchoalveolar ama bronchoalveolar lavage.

Shuruudaha ogaanshaha dheeraadka ah waxaa ka mid ah:

  • Bukaanku waxa uu ka weyn yahay 50 sano.

  • Neefsashadu waxay u dhacdaa si aan macquul ahayn bukaanka, waxay kordhisaa jimicsiga jirka.

  • Cudurku wuxuu leeyahay koorso dheer (laga bilaabo 3 bilood ama ka badan).

  • Crepitus waxaa laga maqlaa gobollada basal ee sambabada.

Si dhakhtarku u awoodo inuu sameeyo baadhitaan, waa lagama maarmaan in la helo xaqiijinta 4 shuruudood oo waaweyn iyo 3 kale oo dheeraad ah. Qiimaynta shuruudaha kiliinikada waxay suurtogal ka dhigaysaa in la go'aamiyo ELISA oo leh heer sare oo suurtogal ah, ilaa 97% (xogta ay bixiso Raghu et al.), Laakiin dareenka shuruudaha laftiisa ayaa la mid ah 62%. Sidaa darteed, qiyaastii saddex meelood meel bukaannada ayaa weli u baahan in la sameeyo biopsy sambabada.

Sawir sawireedka saxda ah ee saxda ah wuxuu wanaajiyaa tayada baaritaanka sambabada wuxuuna fududeeyaa ogaanshaha ELISA, iyo sidoo kale cudurada kale ee la midka ah. Qiimaheeda cilmi-baadhistu waxa ay la mid tahay 90%. Khubaro badan ayaa ku adkeysanaya in gebi ahaanba laga tago biopsy-ga, waase haddii sawir-gacmeedka saxda ah ee saxda ah uu daaha ka qaaday isbeddellada lagu garto alveolitis idiopathic. Xaaladdan oo kale, waxaan ka hadleynaa sambabada "malab" (marka aagga ay dhibaatadu saameysey 25%), iyo sidoo kale xaqiijinta taariikhiga ah ee joogitaanka fibrosis.

Baadhista shaybaadhka wax macno caalami ah uma laha marka la eego ogaanshaha cudurada.

Astaamaha ugu muhiimsan ee falanqaynta la helay:

  • Korodhka dhexdhexaadka ah ee ESR (laga helay 90% bukaanada). Haddii ESR uu si aad ah u kordho, markaa tani waxay muujin kartaa buro kansar ah, ama caabuq degdeg ah.

  • Kordhinta cryoglobulin iyo immunoglobulins (30-40% bukaannada).

  • Kordhinta arrimaha antinuclear-ka iyo rheumatoid-ka, laakiin iyada oo aan muujinayn pathology-ga nidaamka (20-30% bukaannada).

  • Kordhinta heerka serum ee wadarta dehydrogenase lactate, taas oo ay ugu wacan tahay dhaqdhaqaaqa kordhay ee macrophages alveolar iyo nooca 2 alveocytes.

  • Kordhinta hematocrit iyo unugyada dhiigga cas.

  • Kor u kaca heerka leukocytes. Tilmaamahani wuxuu noqon karaa calaamad caabuq, ama calaamad qaadashada glucocorticosteroids.

Maadaama fibrosing alveolitis uu keeno khalkhal ku yimaada shaqada sambabada, waxaa muhiim ah in la qiimeeyo mugga, taas oo ah, awooddooda muhiimka ah, awoodda guud, mugga haraaga ah iyo awoodda haraaga ee shaqeynta. Marka la samaynayo tijaabada, isku-xidhka Tiffno wuxuu ahaan doonaa inta u dhaxaysa caadiga ah, ama xataa wuu kordhi doonaa. Falanqaynta qalooca cadaadiska-mugga waxay muujin doontaa isbeddelkeeda midig iyo hoos. Tani waxay muujinaysaa hoos u dhaca sambabada iyo hoos u dhaca mugga.

Tijaabada lagu sharraxay waa mid aad xasaasi u ah, sidaas darteed waxaa loo isticmaali karaa ogaanshaha hore ee pathology, marka daraasadaha kale aysan weli ogaanin wax isbeddel ah. Tusaale ahaan, baaritaanka gaaska dhiigga ee lagu sameeyo nasashada ma muujin doono wax aan caadi ahayn. Hoos u dhac ku yimaada qaybta oksijiinta ee dhiiga halbowlaha ayaa la arkay kaliya inta lagu jiro jimicsiga jirka.

Mustaqbalka, hypoxemia waxay joogi doontaa xitaa nasashada waxaana weheliya hypocapnia. Hypercapnia waxay soo baxdaa kaliya marxaladda ugu dambeysa ee cudurka.

Marka la samaynayo shucaaca, inta badan waxaa suurtogal ah in la sawiro isbeddelada nooca reticular ama reticulonodular. Waxa laga heli doonaa labada sambab, qaybtooda hoose.

Unugyada laf-dhabarka leh alveolitis-ka fibrosing waxay noqdaan kuwo qallafsan, xargo ayaa laga sameeyay gudaha, iftiinka cystic oo leh dhexroor 0,5-2 cm ah. Waxay sameeyaan sawirka "sanbabada malabka". Marka uu cudurku gaaro heerka ugu dambeeya, waxaa suurtagal ah in la qiyaaso leexashada trachea ee midigta iyo tracheomegaly. Isla mar ahaantaana, khabiirada takhasuska leh waa inay tixgeliyaan in 16% bukaanada, sawirka raajada uu ku sii jiri karo inta caadiga ah.

Haddii pleura uu ku lug leeyahay habka pathological ee bukaanka, adenopathy intrathoracic ayaa soo baxa oo dhumucdiisuna waxay noqotaa mid la dareemo, markaa tani waxay muujin kartaa dhibaatada ELISA ee buro kansar ah, ama cudur kale oo sambabada ah. Haddii bukaanku isku mar ku dhaco alveolitis iyo emphysema, markaa mugga sambabada ayaa ku sii jiri kara inta caadiga ah, ama xitaa waa la kordhin karaa. Calaamad kale oo lagu ogaanayo isku dhafka labadan cudur waa daciifinta qaabka xididdada dhiigga ee qaybta sare ee sambabada.

Idiopathic fibrosing alveolitis: etiology, pathogenesis, daaweynta

Inta lagu guda jiro sawir-qaadista xisaabinta ee xallinta sare leh, dhakhaatiirtu waxay ogaadaan calaamadaha soo socda:

  • Hooska toosan ee aan joogtada ahayn.

  • Lucidity cystic.

  • Focal foci of hufnaanta hoos u dhaca sambabada ee nooca "muraayadda barafaysan". Aagga dhaawaca sambabada waa 30%, laakiin wax intaa ka badan maaha.

  • Dhumucda gidaarada bronki iyo habacsanaantooda.

  • Habacsanaan ee parenchyma sambabada, bronkiektasis jiidashada. Gobollada salka iyo hoose ee sambabada ayaa aad u saameeya.

Haddii xogta CT uu qiimeeyo khabiir, markaas cilad-sheegashadu waxay noqon doontaa 90% sax.

Daraasadani waxay suurtogal ka dhigaysaa in la kala saaro inta u dhaxaysa idiopathic fibrosing alveolitis iyo cudurrada kale ee leh sawir la mid ah, oo ay ku jiraan:

  • pneumonitis xasaasiyadeed dabadheeraad ah. Cudurkan, bukaanku ma laha isbeddelo "cellular" ah oo ku dhaca sambabada, qanjidhada centrilobular ayaa la dareemi karaa, bararka laftiisana wuxuu ku urursan yahay qaybaha sare iyo dhexe ee sambabada.

  • Asbestosis Xaaladdan oo kale, bukaanku wuxuu soo saaraa xuubka 'pleural plaques' iyo xirmooyinka parenchymal ee fibrosis.

  • pneumonia interstitial desquamative. Madoobaadka nooca "glaas barafaysan" waa la kordhin doonaa.

Sida laga soo xigtay sawir-gacmeedka, waxaa suurtagal ah in la sameeyo saadaasha bukaanka. Waxay u fiicnaan doontaa bukaanada qaba cilladda muraayadda dhulka, iyo ka sii daran bukaanada leh isbeddellada reticular. Saadaasha dhexdhexaadka ah ayaa loogu talagalay bukaanada leh calaamado isku dhafan.

Tani waxay sabab u tahay xaqiiqda ah in bukaanada qaba cilladda muraayadda dhulka ay si fiican uga jawaabaan daaweynta glucocorticosteroid, taas oo ka muuqata calaamadaha astaamaha inta lagu jiro HRCT. Hadda dhakhaatiirtu waxay aad ugu hagaan xogta sawir-gacmeedyada la xisaabiyay marka ay samaynayaan saadaasha marka loo eego hababka kale (bronchial iyo alveolar lavage, shaybaadhka sambabada, biopsy sambabada). Waxaa la xisaabiyay tomografi taasoo suurtogal ka dhigaysa in la qiimeeyo heerka ku lug lahaanshaha parenchyma sambabada ee habka cudurada. Halka bayoobsigu uu suurtogalinayo in la baaro qayb ka mid ah jirka oo keliya.

Daawada Bronchoalveolar waa in aan laga saarin dhaqanka ogaanshaha, maadaama ay suurtogal ka dhigayso in la go'aamiyo saadaasha cudurka pathology, koorsadeeda iyo joogitaanka caabuqa. Marka lagu daro ELISA, tiro kordhaysa ee eosinophils iyo neutrophils ayaa la helay. Isla mar ahaantaana, calaamadani waxay calaamad u tahay cudurrada kale ee unugyada sambabada, sidaas darteed muhiimaddeeda waa in aan la qiyaasin.

Heer sare oo eosinophils ah oo ku jira lavage ayaa ka sii daraya saadaasha idiopathic fibrosing alveolitis. Xaqiiqdu waxay tahay in bukaannada noocan oo kale ah ay inta badan si liidata uga jawaabaan daaweynta daawooyinka corticosteroid. Isticmaalkooda ayaa u oggolaanaya in la yareeyo heerka neutrophils, laakiin tirada eosinophils ayaa weli ah isku mid.

Haddii xaddi badan oo lymphocytes ah laga helo dareeraha lavage, tani waxay muujin kartaa saadaal wanaagsan. Maadaama kororkoodu uu inta badan ku dhaco jawaab ku filan oo jidhka ah si loogu daaweeyo corticosteroids.

Biopsi transbronchial waxay kuu ogolaaneysaa inaad hesho meel yar oo unug ah (aan ka badneyn 5 mm). Sidaa darteed, qiimaha macluumaadka ee daraasadda waa la dhimay. Maadaama habkani yahay mid badbaado u ah bukaanka, waxaa lagu dhaqmaa marxaladaha hore ee cudurka. Ka-qaadis-qaadiddu waxay ka saari kartaa cudurrada sida sarcoidosis, pneumonitis hypersensitivity, burooyinka kansarka, caabuqyada, eosinophilic pneumonia, histocytosis, iyo borotiinka alveolar.

Sida ku xusan, ka-qaadista nooca furan waxaa loo tixgeliyaa habka caadiga ah ee lagu ogaanayo ELISA, waxay kuu ogolaaneysaa inaad si sax ah u baarto, laakiin suurtagal maaha in la saadaaliyo horumarinta pathology iyo jawaabta daaweynta mustaqbalka iyadoo la adeegsanayo habkan. Ka-qaadista furan waxaa lagu beddeli karaa ka-qaadis thoracoscopic.

Daraasadani waxay ku lug leedahay qaadashada cadad isku mid ah oo unug ah, laakiin muddada dheecaanka daloolka xuubka xuubka xuubka ma dheera. Tani waxay yaraynaysaa wakhtiga bukaanku ku qaadanayo isbitaalka. Dhibaatooyinka ka yimaada habka thoracoscopic waa kuwo aan caadi ahayn. Sida daraasaduhu muujinayaan, ka-qaadis furan laguma talinayo in bukaannada oo dhan loo qoro iyada oo aan laga reebin. Runtii waxaa looga baahan yahay 11-12% bukaanada, laakiin wax ka badan maaha.

Kala soocidda caalamiga ah ee cudurrada dib-u-eegista 10-aad, ELISA waxaa lagu qeexay sida "J 84.9 - Cudurrada sambabada ee interstitial, aan la cayimin."

Cilad-sheegidda waxaa loo diyaarin karaa sida soo socota:

  • ELISA, heerka hore, neefsashada oo xumaada ee heerka 1aad.

  • ELISA marxaladda "sambabada gacanta", habdhiska neefsiga ee darajada 3aad, sambabada sambabada daba dheeraatay.

Daaweynta idiopathic fibrosing alveolitis

Hababka waxtarka leh ee daawaynta ELISA weli lama soo saarin. Waxaa intaa dheer, way adag tahay in la bixiyo gabagabo ku saabsan waxtarka natiijooyinka daaweynta, maadaama xogta ku saabsan habka dabiiciga ah ee cudurku uu yahay mid aad u yar.

Daaweyntu waxay ku salaysan tahay isticmaalka dawooyinka yareeya jawaabta bararka. Corticosteroids iyo cytostatics ayaa la isticmaalaa, kuwaas oo saameeya habka difaaca aadanaha oo caawiya dhimista bararka. Daaweynta noocan oo kale ah waxaa lagu sharraxay malo ah in idiopathic fibrosing alveolitis uu ka soo baxo asalka caabuqa dabadheeraad ah, kaas oo keenaya fibrosis. Haddii falcelintan la xakameeyo, markaa sameynta isbeddellada fibrotic waa laga hortagi karaa.

Waxaa jira saddex dariiqo oo suurtagal ah oo daawaynta:

  • Daaweynta glucocorticosteroids kaliya.

  • Daawaynta glucocorticosteroids oo leh azathioprine.

  • Daawaynta glucocorticosteroids oo leh cyclophosphamide.

Is-afgaradka caalamiga ah, oo lagu qabtay 2000, wuxuu kugula talinayaa isticmaalka hababka 2 ee ugu dambeeya ee daaweynta, inkastoo aysan jirin wax dood ah oo ku saabsan waxtarkooda marka la barbardhigo monotherapy glucocorticosteroid.

Dhakhaatiir badan ayaa maanta u qoraa glucocorticosteroids ee maamulka afka. Iyadoo ay suurtagal tahay in lagu gaaro natiijooyin wax ku ool ah kaliya 15-20% bukaannada. Dadka da'doodu ka yar tahay 50 sano, inta badan dumarku, waxay si fiican uga jawaabaan daaweynta noocan oo kale ah haddii ay kordheen qiimaha lymphocytes ee lavage ee bronchi iyo alveoli, iyo isbeddelada muraayadaha dhulka ayaa sidoo kale la ogaadaa.

Daaweyntu waa inay socotaa ugu yaraan lix bilood. Si loo qiimeeyo waxtarkeeda, fiiro gaar ah u yeelo calaamadaha cudurka, natiijooyinka raajada iyo farsamooyinka kale. Inta lagu jiro daawaynta, waxaa lagama maarmaan ah in lala socdo fayo-qabka bukaanka, maadaama daawaynta noocaas ahi ay la xiriirto khatar sare oo dhibaatooyin ah.

Waxaa jira khubaro ka soo horjeeda isticmaalka cytostatics ee daaweynta ELISA. Waxay taasi ku sababeynayaan in suurtagalnimada dhibaatooyinka daawayntan ay aad u sarreyso. Tani waxay si gaar ah run u tahay kiiska isticmaalka Cyclophosphamide. Saamaynta ugu caansan waa pancytopenia. Haddii platelets ay hoos uga dhacaan 100/ml, ama heerka lymphocytes uu hoos u dhaco 000/ml, markaa qiyaasta daawooyinka waa la dhimay.

Marka lagu daro leukopenia, daaweynta cyclophosphamide waxay la xiriirtaa horumarinta dhibaatooyinka sida:

  • Kansarka kaadiheysta.

  • Cystitis dhiigbaxa.

  • Stomatitis

  • Khalkhalka kursiga.

  • U nuglaanshaha sare ee jirku u leeyahay cudurrada faafa.

Haddii bukaanku si kastaba ha ahaatee loo qoray cytostatics, markaa toddobaad kasta waa inuu ku deeqaa dhiig si loo baadho (inta lagu jiro 30ka maalmood ee ugu horreeya ee bilawga daaweynta). Kadibna dhiiga waxaa la bixiyaa 1-2 jeer 14-28 maalmood gudahood. Haddii daaweynta lagu sameeyo Cyclophosphamide, toddobaad kasta bukaanku waa inuu keenaa kaadida si loo baaro. Waa muhiim in la qiimeeyo xaaladdeeda oo la xakameeyo muuqaalka dhiigga ee kaadida. Xakamaynta noocan oo kale ah ee daaweynta guriga way adkaan kartaa in la hirgeliyo, sidaas darteed, habka daaweynta noocan oo kale ah mar walba lama isticmaalo.

Saynis yahanadu waxay rajeynayaan in isticmaalka interferon ay kaa caawin doonto la qabsiga idiopathic fibrosing alveolitis. Waxay ka hortagaan biqilka fibroblasts iyo borotiinka matrixka ee unugyada unugyada sambabada.

Habka xagjirka ah ee lagu daweeyo pathology waa sambabada beerista. Badbaadada bukaanada 3 sano gudahood qalliinka kadib waa 60%. Si kastaba ha noqotee, bukaanno badan oo qaba ELISA waa da 'weyn, sidaa darteed uma dulqaadan karaan faragelinta noocaas ah.

Daaweynta dhibaatooyinka

Haddii bukaanku uu ku dhaco caabuqa neef-mareenka, ka dibna waxaa loo qoraa antibiyootiko iyo antimycotics. Dhakhaatiirtu waxay ku adkaysanayaan in bukaannada noocaas ah laga tallaalo hargabka iyo caabuqa pneumococcal. Daaweynta hypertension sambabada iyo decompensated chronic cor pulmonale waxaa lagu fuliyaa si waafaqsan borotokoolka khuseeya.

Haddii bukaanku muujiyo hypoxemia, ka dibna waxa la tusi doonaa daaweynta oksijiinta. Tani waxay suurtogal ka dhigaysaa in la yareeyo neefta oo gaaban oo kordhisa dulqaadka jimicsiga bukaanka.

Saadaasha

Saadaasha bukaanka qaba idiopathic fibrosing alveolitis waa mid liidata. Celcelis ahaan rajada nolosha ee bukaanada noocan oo kale ah kama badna 2,9 sano.

Saadaasha ayaa xoogaa ku roon haweenka buka, bukaanada da'da yar, laakiin kaliya shuruudo ah in cudurku uu sii jiro wax ka badan hal sano. Waxa kale oo ay wanaajisaa saadaasha jawaabta togan ee jidhka ee daaweynta glucocorticosteroids.

Inta badan, bukaanku waxay u dhintaan neefsashada iyo wadnaha sambabada oo hawlgab ah. Dhibaatooyinkan ayaa ka dhasha horumarka ELISA. Waxa kale oo ay noqon kartaa mid dilaa ah sababtoo ah kansarka sanbabada.

Leave a Reply