Progeria waa cudur hidde-side naadir ah oo lagu garto gabowga hore ee ilmaha.

Progeria, oo sidoo kale loo yaqaan Hutchinson-Gilford syndrome, waa cillad hidde-side naadir ah. Waxaa lagu gartaa gabowga jirka oo kordha. Carruurta qaba cudurkan pathology-ga waxay muujinayaan calaamadaha hore ee da'da.

Marka uu dhasho, ilmuhu ma keeno wax aan caadi ahayn. Waxay u muuqataa "caadi" ilaa dhallaanka. Tartiib tartiib, qaab-dhismeedkiisa iyo jirkiisuba waxay u koraan si aan caadi ahayn: wuxuu u koraa si ka yar sidii caadiga ahayd mana korodho miisaanka ilmaha da'diisa ah. Wajiga, horumarka ayaa sidoo kale dib u dhigaya. Waxa uu soo bandhigaa indho caan ah (nafis, aad u horumarsan), san aad u dhuuban oo qoolan, dibnaha dhuuban, garka yar iyo dhegaha soo baxaya. Progeria sidoo kale waa sababta timo lumis weyn (alopecia), maqaarka gaboobay, cilladaha wadajirka ah, ama xitaa luminta cufnaanta dufanka subcutaneous (dufanka subcutaneous).

Horumarka garashada iyo garaadka ee ubadku guud ahaan ma saameeyaan. Asal ahaan waa yaraan iyo cawaaqib ku yimaada korriinka mootada, taasoo keenta dhibaato fadhida, istaagida ama xataa socodka.

Bukaanada qaba Hutchinson-Gilford syndrome waxay sidoo kale leeyihiin cidhiidhi ah xididada qaar, taas oo keenta horumarinta atherosclerosis (xididdada halbowlayaasha). Si kastaba ha ahaatee, arteriosclerosis waa arrin ugu badan ee khatarta sii kordheysa ee wadne qabadka, ama xitaa Shilalka xididdada dhiigga ee maskaxda (stroke).

Baaxadda cudurkan (tirada dadka uu saameeyay wadarta guud ee dadweynaha) ayaa ah 1/4 milyan oo dhallaanka adduunka ah. Sidaa darteed waa cudur naadir ah.

Maadaama progeria uu yahay cudur la iska dhaxlo oo autosomal ah, shakhsiyaadka halista ugu jira inuu ku dhaco cudurkan waa kuwa waalidkood ay sidoo kale qabaan progeria. Khatarta isbeddellada hidde-sidaha random ayaa sidoo kale suurtagal ah. Progeria waxay markaas saameyn kartaa qof kasta, xitaa haddii uusan cudurku ka jirin wareegga qoyska.

Progeria waa cudur dhif iyo naadir ah. Asalka cudur-sidahan waxa sabab u ah isbeddellada ku jira hidda-wadaha LMNA. Hidde-sidahani waxa uu mas’uul ka yahay samaynta borotiinka: Lamine A. Kan dambe waxa uu door muhiim ah ka ciyaaraa samaynta nukleus-ka unugga. Waa curiye lagama maarmaan u ah samaynta baqshadda nukliyeerka (xubinta ku wareegsan xudunta unugyada).

Isbeddellada hidde-sidaha ee hidde-sidahan ayaa keenaya samaynta aan caadiga ahayn ee Lamine A. borotiinkan aan caadiga ahayn ee la sameeyay waa asalka xasilloonida xudunta unugyada, iyo sidoo kale dhimashada hore ee unugyada noolaha.

Saynis yahanadu waxay hadda is waydiinayaan mawduucan, si ay u helaan tafaasiil dheeraad ah oo ku saabsan ku lug lahaanshaha borotiinka ee horumarinta noolaha aadanaha.

Gudbinta hidde-sidaha Hutchinson-Gilford syndrome waxay ku dhacdaa iyada oo loo marayo dhaxalka ugu sarreeya ee autosomal. Gudbinta mid ka mid ah labada koobi ee hidda-sidaha gaarka ah (ama hooyada ama aabaha) ayaa ku filan in cudurku ka soo baxo ilmaha.

Intaa waxaa dheer, isbeddellada random (oo aan ka dhalan gudbinta hiddo-wadaha waalidka) ee hidda-wadaha LMNA ayaa sidoo kale noqon kara asalka cudurkan.

Calaamadaha guud ee progeria waxaa lagu gartaa:

• da'da hore ee jirka (tan iyo caruurnimadii);
• korodh miisaan ka yar sidii caadiga ahayd;
• cabbir yar oo ilmaha ah;
• cilladaha wejiga: dhuuban, sanka dheggan, indho caan ah, garka yar, dhegaha soo baxaya, iwm.
• daahitaanka matoorka, taasoo keenta dhibaato istaagida, fadhiga ama xitaa socodka;
• xididada oo yaraada, oo ah arrin khatar weyn u ah arteriosclerosis.

Mar haddii progeria uu yahay cudur naadir ah, hidde-side ah oo la dhaxlo autosomal disease, joogitaanka cudurka mid ka mid ah labada waalid ayaa ah khatarta ugu muhiimsan.

Calaamadaha la xidhiidha progeria waa horumar waxayna u horseedi karaan dhimashada bukaanka.

Ma jiro wax daawo ah oo cudurka hadda la heli karo. Maareynta kaliya ee progeria waa kan calaamadaha.

Cilmi baaris ayaa markaa isha ku haysa, si loo ogaado daawaynta u oggolaanaysa daawaynta cudurkan.