Thalassaemia

Thalassaemia

Thalassemias waa cuduro dhiig oo la iska dhaxlo oo saameeya soo saarista haemoglobin (borotiinka mas'uulka ka ah qaadista ogsijiinta). Way ku kala duwan yihiin darnaanta: qaarkood ma keenaan calaamado halka kuwa kalena ay nolosha khatar ku yihiin. Ku-tallaalidda dhuuxa lafta ayaa loo tixgeliyaa xaaladaha ugu daran.

Thalassaemia, waa maxay?

Qeexida thalassaemia

Thalassaemia waxaa lagu gartaa cillad ku timaada soo saarista haemoglobin. Xusuusin ahaan, hemoglobin waa borotiin weyn oo ku jira unugyada dhiigga cas (unugyada dhiigga cas) oo doorkoodu yahay hubinta ka qaadista dixoygene ee habka neefsashada ee jirka intiisa kale.

Waxa la yidhi thalassaemia waa cudur ku dhaca dhiiga. Shaqada gaadiidka ee unugyada dhiigga cas waa daciif, taas oo cawaaqib xun ku yeelan karta jidhka. Halkaa marka ay marayso, waxaa muhiim ah in la ogaado in ay jiraan dhowr nooc oo thalassaemia ah oo aan lahayn astaamo isku mid ah ama isku mid ah heerka darnaanta. Qaarkood ma laha wax calaamado ah halka kuwa kalena ay halis ku yihiin nolosha.

Sababaha thalassaemia

Thalassemias waa cudurro hidde-side ah. Waxay u sabab yihiin beddelka hal ama in ka badan oo hidde-sideyaal ku lug leh isku-dhafka haemoglobin, iyo in ka badan si sax ah isbeddelka gen ee ku lug leh soo saarista silsiladaha borotiinka haemoglobin. Waxaa jira afar kuwan: laba silsiladood oo alfa ah iyo laba silsilado beta ah.

Mid kasta oo ka mid ah silsiladahan waxay saameyn kartaa thalassaemia. Waxaan sidoo kale kala saari karnaa:

  • alfa-thalassemias oo lagu garto isbeddelka silsiladda alfa;
  • beta-thalassaemias oo lagu garto isbeddelka silsiladda beta.

Darnaanta alfa thalassaemias iyo beta thalassaemias waxay kuxirantahay tirada hiddo-wadaha la beddelay. Mar kasta oo ay ka muhiimsan tahay, way sii weynaataa heerka darnaanta.

Ogaanshaha thalassaemia

Cilad-sheegashada thalassaemia waxaa lagu sameeyaa baaris dhiig. Tirada dhiigga oo dhammaystiran waxay suurtogal ka dhigaysaa in la qiimeeyo muuqaalka iyo tirada unugyada dhiigga cas, sidaas awgeedna lagu ogaado tirada guud ee hemoglobin. Falanqaynta biochemical ee haemoglobin waxay suurtogal ka dhigaysaa in la kala saaro alfa-thalassaemias iyo beta-thalassaemias. Ugu dambeyntii, falanqaynta hidde-sidaha ayaa suurtogal ka dhigaya in la qiimeeyo tirada hiddo-wadaha la beddelay oo sidaas lagu qeexo darnaanta thalassaemia.

Dadka ay khusayso

Thalassaemias waa cudurro la iska dhaxlo, taas oo ah, ay u gudbiyaan waalidiinta ubadkooda. Waxay inta badan gaadhaan dadka ka yimid cirifka Mediterranean-ka, Bariga Dhexe, Aasiya iyo Afrikada Saxaraha ka hooseeya.

Dalka Faransiiska, baahsanaanta alfa-thalassaemia waxaa lagu qiyaasaa 1 qof 350kii qof. Dhacdooyinka beta-thalassaemia waxaa lagu qiyaasaa 000 dhalasho 1 sannadkii adduunka oo dhan.

Astaamaha thalassaemia

Calaamadaha thalassaemia aad bay u kala duwan yihiin kiisba kiis, waxayna inta badan ku xidhan yihiin heerka isbeddelka hidda-wadaha ku lug leh soo saarista silsiladaha borotiinka haemoglobin. thalassemias waxa laga yaabaa in ay calaamado la'aan yihiin noocyadooda yaryar oo ay noloshu khatar ku tahay noocyadooda aadka u daran.

Calaamadaha hoos lagu sheegay waxay khuseeyaan oo keliya kuwa u dhexeeya dhexdhexaadka iyo noocyada waaweyn ee thalassaemia. Kuwani waa uun calaamadaha ugu waaweyn. Calaamado gaar ah ayaa mararka qaarkood la arki karaa iyadoo ku xiran nooca thalassaemia.

Anemia

Calaamadaha caadiga ah ee thalassaemia waa dhiig-yaraan. Tani waa la'aanta hemoglobin taasoo keeni karta muuqaalka calaamado kala duwan:

  • daal ;
  • neefta oo ku qabata;
  • barar;
  • raaxo darro;
  • jeexitaanka

Xoogagga calaamadahaan way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran darnaanta thalassaemia.

Jaundice

Dadka qaba thalassaemia waxaa laga yaabaa inay qabaan cagaarshow (cagaarshow) kaas oo ka muuqda maqaarka ama caddaanka indhaha. 

Galleyda

Sameynta dhagaxa gudaha xameetida sidoo kale waa la arki karaa. Xisaabintu waa sida "dhagax yaryar".

Splenomegaly

Splenomegaly waa balaarinta beeryarada. Mid ka mid ah doorarka xubintan waa shaandhaynta dhiigga iyo shaandhaynta walxaha waxyeelada leh oo ay ku jiraan unugyada dhiigga cas ee aan caadiga ahayn. thalassaemia, beeryarada si xoog leh ayaa loo dhaqaajiyaa oo si tartiib tartiib ah u kordheysa cabbirkeeda. Xanuun ayaa laga yaabaa in la dareemo.

Calaamado kale, oo naadir ah

Marar dhif ah, noocyada daran ee thalassaemia waxay u horseedi karaan cillado kale. Tusaale ahaan, waxaa lagu arki karaa:

  • hepatomegaly, taas oo ah, korodhka xajmiga beerka;
  • qallafsanaanta lafaha;
  • koritaanka ilmaha oo dib u dhaca;
  • boogaha.

Maareynta thalassaemia waa lama huraan si loo xaddido dhacdooyinka dhibaatooyinkan.

Daawaynta thalassaemia

Maaraynta thalassaemia waxay ku xidhan tahay xaddi badan oo ay ku jiraan nooca thalassaemia, darnaanta iyo xaalada qofka ay khusayso. Noocyada ugu yaryar uma baahna daaweyn halka qaababka daran ay u baahan yihiin kormeer caafimaad oo joogto ah.

Daawaynta hoos ku xusan waxa ay khuseeyaan oo kaliya kuwa u dhexeeya dhexdhexaad ilaa noocyada waaweyn ee thalassaemia

Saxitaanka dhiig-yarida

Marka la'aanta hemoglobin ay aad u weyn tahay, dhiig ku shubid joogto ah ayaa lagama maarmaan ah. Waxay ku lug leeyihiin duritaanka qofka ay khusayso dhiigga ama unugyada dhiigga cas ee laga soo qaatay deeq bixiyaha si loo ilaaliyo heerka la aqbali karo ee unugyada dhiigga cas ee dhiigga.

Kaabista fitamiin B9

Waxaa laga yaabaa in lagugula taliyo in la bilaabo maalin kasta kaabista fitamiin B9 sababtoo ah baahida fiitamiinkan ayaa kordhay xaaladaha thalassaemia. Faytamiin B9 wuxuu ku lug leeyahay soo saarista unugyada dhiigga cas.

Xakameyn

splenectomy waa ka saarista qaliinka ee beeryarada. Qalliinkan waxaa la tixgelin karaa marka dhiig-yaraantu ay aad muhiim u tahay.

Daawaynta xad-dhaafka ah birta

Dadka qaba thalassaemia waxay leeyihiin culeys xad dhaaf ah oo bir ah oo jirkooda ah. Isku soo wada duuboo waxay keeni kartaa dhibaatooyin kala duwan. Tani waa sababta chelators birta loo soo bandhigay inay ka saaraan birta xad dhaafka ah.

Dhuuxa dhuuxa

Beddelka dhuuxa lafta ayaa ah daawaynta kaliya ee si joogto ah u daweyn karta thalassaemia. Kani waa daaweyn culus oo lagu bixiyo kaliya noocyada ugu daran ee cudurka.

Ka hortagga thalassaemia

Thalassemia waa cudur la iska dhaxlo. Ma jirto wax ka hortag ah.

Dhanka kale, tijaabooyinka hidde-sidaha ayaa suurtogal ka dhigaya in la ogaado sidayaal caafimaad qaba (dadka leh hal ama in ka badan oo hiddo-wadeyaal ah oo beddelay laakiin aan xanuunsanayn). Laba sidayaal caafimaad qaba waa in lagu wargeliyaa halista ay ku dhalanayaan ilmo qaba thalassaemia. Xaaladaha qaarkood, khatartan waxaa qiimeyn kara hidde-yaqaanka. Cilad-sheegidda dhalmada ka hor waxa kale oo lagu tixgelin karaa xaalado gaar ah. Waa in aad kala hadasho dhakhtarkaaga.

Leave a Reply