Cudurka Hirschsprung (HSCR) waxaa lagu gartaa curyaannimo qaybta dambe ee xiidmaha weyn.

Cilmigani wuxuu soo ifbaxayaa marka uu dhasho waana cawaaqibka maqnaanshaha ganglia dareemayaasha (unugyo ku samaysma dariiqa dareemayaasha) derbiga xiidmaha.

Liqidda cuntada iyada oo loo marayo mareenka dheef -shiidka ilaa laga saaro waa, qayb weyn, waxaa suurtogal ah in lagu mahadiyo peristalsis -ka xiidmaha. Peristalsis -kani waa gogosha foosha ee muruqyada xiidmaha taasoo u oggolaanaysa horudhaca cuntada bolus ee dheef -shiidka.

Xaaladdan oo ay ka maqan tahay ganglia dareemayaasha mindhicirka weyn, peristalsis mar dambe jidhku ma bixiyo. Dareenkan, waxaa la abuuraa fiditaanka xiidmaha iyo kororka muggiisa.

Astaamaha la xiriira ayaa aad muhiim u ah haddii aagga ganglia dareemayaasha ay ballaaran yihiin. (1)

Sidaa darteed cudurkan waxaa lagu qeexaa astaamaha mindhicirka ee aan caadiga ahayn: xannibaadda mindhicirka. Waa xannibaad gaadiid iyo gaas oo u horseedaya calool xanuun, colic (calool xanuun), lalabbo, dibiro, iwm.

HSCR wuxuu saameeyaa qiyaastii 1 ka mid ah 5tii dhalasho sanadkiiba. Foomka saameynaya qeybta dambe ee xiidmaha (xiidmaha waaweyn) ayaa inta badan saameeya wiilasha. (000) Gabdhuhu waxay aad ugu badan yihiin horumarinta cudurkan oo aad u baahsan. (2)

Cudurkan ayaa inta badan saameeya dhallaanka iyo carruurta yaryar. (3)

Noocyo dhowr ah oo cudurka ah ayaa la soo bandhigay (2):

-qaabka “caadiga ah”, ama sidoo kale loo yaqaan “qaabka goos gooska gaaban”. Foomkan wuxuu ku badan yahay bukaanka qaba cudurkan, ilaa 80%. Qaabkan cudurku wuxuu saameeyaa qaybta ugu dambaysa ee xiidanka ilaa qaybta malawadka;

 -foomka “qaybta dheer”, oo ku fidsan xiidanka sigmoid, wuxuu saameeyaa ku dhawaad ​​15% bukaannada;

- foomka “colic total”, oo saameeya xiidanka guud ahaan, wuxuu quseeyaa 5% bukaannada.

Gaadiidka xiidmaha waxaa xukuma habdhiska dareenka. Sidaa darteed ganglia neerfayaashu waxay ku yaalliin xiidmaha taasoo u oggolaanaysa gudbinta macluumaadka maskaxda si loo xakameeyo peristalsis -ka xiidmaha iyo sidaas horumarka cuntada ee dheef -shiidka.

Maqnaanshaha qanjidhadahan, marka laga hadlayo cudurka Hirschsprung, waxay ka hortagtaa gudbinta macluumaadka sidaasna waxay xannibeysaa peristalsis -ka xiidmaha. Cuntadu mar dambe ma dhex mari karto mindhicirrada waxayna ku dambaysaa inay xidhmaan marinka dheef -shiidka.

Astaamaha cudurkan sida caadiga ah waa la dareemi karaa goor hore dhalashada. Si kastaba ha noqotee, xaaladaha qaarkood, waxay soo bixi karaan hal ama laba sano kadib. (3)

Astaamaha saameeya dhallaanka iyo carruurta inta badan waa:

- dhibaatooyinka gaadiidka;

- awood la'aanta in la eryo meconium (saxarada ugu horreysa ee dhallaanka) 48 -ka saacadood ee ugu horreeya;

- calool istaag;

- cagaarshow;

- matag;

- shuban;

- calool xanuun;

- nafaqo -darro

Astaamaha saameeya carruurta waaweyn waa:

- calool -adayg daran oo leh dhibaatooyin (ku guuldareysiga inuu ku koro dhererka iyo miisaanka);

- nafaqo -xumo;

- xanuunka caloosha;

- qandho.

Waxa kale oo laga yaabaa in ilmuhu ku dhaco caabuqyada xiidmaha, sida enterocolitis.

Cillado dheeraad ah ayaa sidoo kale laga yaabaa inay muuqdaan: luminta maqalka dareemayaasha (Waardenburg-Shah syndrome), naafonimada garaadka (Mowat-Wilson syndrome), hypoventilation alveolar dhexe (Haddad syndrome), cillado aan caadi ahayn (Bardet-syndrome) Biedl), kansarka tayroodh medullary (endocrine badan) neoplasia nooca 2B) ama cilladaha koromosoomyada (Down syndrome). (2)

Cudurka Hirschsprung waxaa sababa cillad aan caadi ahayn xagga horumarinta habdhiska dareenka mareenka. Waa aganglionosis, yacnii maqnaanshaha ganglia dareemayaasha (oo sidoo kale loo yaqaanno “Cajal cells”) ee mindhicirrada. Hoos u dhacan qanjidhada limfiga ayaa si gaar ah ugu yaal qaybta ugu dambeysa xiidmaha waaweyn (xiidanka).

Mawduuca ay saameysay cudurkan, qaybtan xiidmaha ayaa haddaba ku jirta xaalad tonic iyo foosha joogtada ah. Xaaladdan ayaa horseedaysa xannibaadda mindhicirka. (2)

Sababaha hidda -wadaha iyo deegaanka labadaba waxay ku lug leeyihiin horumarinta cudurka Hirschsprung. (2)

Runtii, hidda -wadayaal gaar ah ayaa lagu muujiyey horumarinta cudur -sidahaan. Waa cudur polygenetic ah oo si gaar ah u khuseeya hidde -sidayaasha:

- Proco-oncogene ret (RET);

-hiddo-wadaha isku-dheellitirka ee unugyada-glial-ka ee glial-ka (GDNF);

- nooca B hiddo -wadaha endothelin receptor (EDNRB);

- hiddo -wadaha endothelin 3 (EDN3);

- hiddo -wadaha endothelin 1 ee beddela enzyme 1 (ECE1);

- hiddo -wadaha molecule adhesion molecule L1 (L1CAM).

Sida hore loo sheegay, cudurka Hirschsprung waa cawaaqibka maqnaanshaha ganglia dareemayaasha ee xiidmaha waaweyn ilaa dabada, ka hortagga peristalsis -ka xiidmaha sidaas darteedna kor u kaca cuntada heerkan.

Hoos u dhaca unugyada Cajal (ganglia dareemayaasha) ayaa ah natiijada ka dhalanaysa koritaanka unugyadan inta lagu jiro koritaanka uurjiifka. Sababaha keena yaraanta koritaanka unugga ka hor dhalashada weli lama oga. Si kastaba ha ahaatee, suurtogalnimada xiriir ka dhexeeya caafimaadka guud ee hooyada inta ay uurka leedahay iyo maqnaanshaha unugyada noocan ah ee uurjiifka ayaa la soo bandhigay.

Hiddo -wadayaal badan ayaa lagu muujiyay horumarinta cudurka. Jiritaanka hidde -sideyaashan ayaa noqon kara mid ku soo noqnoqda hal qoys. Qayb ka mid ah dhaxalka ayaa markaa noqon doonta asalka horumarinta cudurkan.

Intaa waxaa dheer, cudurada qaarkood ayaa sidoo kale noqon kara qodob halis dheeraad ah marka la eego horumarinta cudurka Hirschsprung. Tani waxay si gaar ah u tahay xaaladda Down's syndrome (3)

Baadhitaanka kala -duwanaanshaha waxaa lagu sameeyaa iyadoo lagu salaynayo astaamaha astaamaha cudurka ee ay soo bandhigtay mawduucu: xannibaad mindhicir, stenosis anorectal, burooyinka miskaha, iwm. (2)

Ciladeynta inta badan la xiriirta cudurka waxaa lagu sameeyaa baaritaanka dheecaanka malawadka. Cad ka -qaadistan ayaa muujinaysa jiritaanka ama maqnaanshaha ganglia dareemayaasha ee xiidmaha weyn. Intaa waxaa dheer, xad -dhaaf ah acetylcholine esterase (enzyme u oggolaanaya in acetylcholine lagu hydrolyzed galay acetic acid iyo choline). (2)

Barium enema (Baaritaanka raajada si loo arko xiidmaha waaweyn) ayaa sidoo kale lagu samayn karaa ogaanshaha cudurkan. Habkani wuxuu suurtogal ka dhigayaa in la arko aag ku -meel -gaadh ah oo maqnaanshaha unugyada dareemayaasha, taas oo muujinaysa horumarinta cudurka Hischsprung. Si kastaba ha ahaatee, farsamadan ogaanshaha ma aha mid 100% lagu kalsoonaan karo. Runtii, 10 ilaa 15% kiisaska cudurka Hirschsprung lama ogaan doono isku daygan ogaanshaha kadib. (4)

Daaweynta ugu muhiimsan ee cudurka waa qalliin. Waxay u oggolaanaysaa ablation -ka qayb ka mid ah xiidmaha oo ka maqan unugyada dareemayaasha. (4)

Xaaladda guud ee waxyeellada soo gaartay xiidanka, waxaa laga yaabaa in loo baahdo ku -beddelidda xiidanka. (2)

Intaas ka dib, ostomy (farsamo qalliin oo u oggolaanaysa inay xiriiriso laba xubnood) ayaa la samayn karaa si loogu xidho qaybta mindhicirka ee futada ama qaybta sare ee xiidmaha. Xanuunkan wuxuu noqon karaa mid joogto ah ama mid ku -meel -gaar ah iyadoo ku xiran kiiska. (4)

Qalliinku wuxuu caawiyaa yaraynta calaamadaha la xiriira cudurka. Si kastaba ha ahaatee, saadaashu ma aha mid dhammaystiran oo dhibaatooyinka bararka ayaa soo bixi kara oo noqon kara dilaa.